Tăng sản hạch bạch huyết (bệnh castleman)

Định nghĩa

Tăng sản hạch bạch huyết (bệnh castleman) là bệnh hiếm gặp ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết và cấu trúc tế bào miễn dịch khác của cơ thể.

Còn được gọi là tăng sản hạch bạch huyết khổng lồ và tăng sản hạch bạch huyết lympho bào, tăng sản hạch bạch huyết được phân loại như một rối loạn lympho bào. Điều đó có nghĩa là nó liên quan đến phát triển quá mức của các tế bào bạch huyết. Điều này làm cho tăng sản hạch bạch huyết - căn bệnh tương tự như bệnh ung thư hệ bạch huyết (lymphoma), cũng được đặc trưng bởi phát triển quá mức của tế bào. Bệnh tăng sản hạch bạch huyết  không được coi là một bệnh ung thư, nhưng nó gắn liền với nguy cơ cao hơn một loại ung thư được gọi là ung thư hạch.

Tăng sản hạch bạch huyết (bệnh castleman) có thể xảy ra trong một khu vực hoặc phổ biến rộng rãi hơn. Điều trị và triển vọng phụ thuộc vào loại bệnh tăng sản hạch bạch huyết .

Các triệu chứng

Có hai loại cơ bản của bệnh tăng sản hạch bạch huyết:

Tăng sản hạch bạch huyết khu trú. Dưới hình thức cục bộ, bệnh ảnh hưởng chỉ một hạch bạch huyết.

Tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan. Loại này ảnh hưởng đến nhiều hạch bạch huyết và các mô bạch huyết, có thể làm suy yếu nghiêm trọng hệ thống miễn dịch. Đôi khi đi kèm với HIV / AIDS.

Hai loại bệnh tăng sản hạch bạch huyết ảnh hưởng đến mọi người rất khác nhau.

Tăng sản hạch bạch huyết khu trú

Nhiều người bị bệnh tăng sản hạch bạch huyết khu trú không nhận thấy triệu chứng. Thông thường, bệnh hạch bạch huyết nằm ở ngực hoặc bụng. Khi có những dấu hiệu và triệu chứng, có thể bao gồm:

Cảm giác no hoặc áp lực trong lồng ngực hoặc bụng có thể gây ra khó thở hoặc ăn.

Hạch to dưới da ở bẹn, cổ hoặc nách.

Giảm trọng lượng ngoài ý muốn.

Ho.

Thiếu máu.

Bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan

Bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan thường phát triển các dấu hiệu và triệu chứng:

Sốt.

Đổ mồ hôi đêm.

Mất cảm giác ngon miệng.

Buồn nôn và ói mửa.

Giảm trọng lượng ngoài ý muốn.

Điểm yếu.

Mệt mỏi.

Phì đại hạch bạch huyết ngoại vi, thường là xung quanh khu vực cổ, xương đòn, nách và bẹn.

Gan hoặc lách to.

Tổn thương thần kinh ở tay và bàn chân dẫn đến tê hoặc yếu (thần kinh ngoại biên).

Nếu nhận thấy hạch bạch huyết to ở phía bên cổ hoặc trong khu vực dưới cánh tay, xương đòn hoặc ở háng, hãy nói chuyện với bác sĩ. Ngoài ra, hãy gọi bác sĩ nếu có dấu hiệu hoặc triệu chứng khác, chẳng hạn như cảm giác đầy ở ngực hoặc bụng, sốt, mệt mỏi, giảm cân không giải thích được. Những dấu hiệu và triệu chứng phổ biến khác của bệnh. Đi khám bác sĩ để xác định nguyên nhân.

Nguyên nhân

Không rõ những gì gây ra bệnh tăng sản hạch bạch huyết . Nhiễm trùng do vi rút được gọi là herpesvirus 8 (HHV-8) liên kết bệnh với tăng sản hạch bạch huyết , và các bác sĩ nghi ngờ nó có thể đóng vai trò quan trọng, đặc biệt là trong bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan. Vi rút này cũng đã được liên kết với sự phát triển của sarcoma Kaposi, một khối u ung thư của thành mạch máu, điều này cũng phổ biến ở những người có bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan. Những người có HIV dương tính có nhiều khả năng để có cả hai tăng sản hạch bạch huyết và sarcoma Kaposi.

Các nhà nghiên cứu không rõ vai trò chính xác của HHV-8, mặc dù nó xuất hiện có thể gây hư hỏng các tế bào hệ thống miễn dịch. Các tế bào hệ thống miễn dịch sản xuất ra protein được gọi là interleukin-6 (IL-6) góp phần vào sự phát triển quá mức của các tế bào bạch huyết và dẫn đến những dấu hiệu và triệu chứng của bệnh tăng sản hạch bạch huyết .

Các yếu tố nguy cơ

Dường như không có bất kỳ yếu tố nguy cơ phù hợp cho bệnh tăng sản hạch bạch huyết, trừ trường hợp có HIV/AIDS. Bệnh này có thể ảnh hưởng đến bất cứ ai - người lớn và trẻ em, đàn ông và phụ nữ. Độ tuổi trung bình của người tăng sản hạch bạch huyết khu trú là khoảng 30 hoặc 40. Hầu hết mọi người tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan ở tuổi 50 và 60.

Các biến chứng

Bệnh tăng sản hạch bạch huyết khu trú

Bệnh tăng sản hạch bạch huyết khu trú thường tốt khi các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng sẽ được gỡ bỏ, mặc dù có bệnh tăng sản hạch bạch huyết có thể làm tăng nguy cơ của ung thư hạch.

Bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan

Mặt khác, tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan nghiêm trọng hơn nhiều và thường xuyên đe dọa tính mạng. Tử vong do bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan thường xảy ra do nhiễm trùng nghiêm trọng, suy nhiều cơ quan, hoặc ung thư, như ung thư hạch hoặc sarcoma Kaposi. Sự hiện diện của HIV/AIDS có xu hướng làm trầm trọng hơn.

Kiểm tra và chẩn đoán

Một số xét nghiệm có thể giúp bác sĩ xác định nếu có tăng sản hạch bạch huyết, mặc dù tăng sản hạch bạch huyết khu trú có thể được tìm thấy tình cờ. Những người bệnh tăng sản hạch bạch huyết khu trú thường không có triệu chứng, và các hạch bạch huyết bị bệnh được tìm thấy trong quá trình sàng lọc, điều trị cho một bệnh, chẳng hạn như trong một CT scan hoặc trong phẫu thuật ổ bụng hoặc ngực.

Kiểm tra với bác sĩ có thể thực hiện để chẩn đoán hoặc bệnh tăng sản hạch bạch huyết khu trú hoặc tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan bao gồm:

Bác sĩ có thể kiểm tra không chỉ các hạch bạch huyết bị sưng tấy, các hạch bạch huyết khác cũng được xác định kích thước và tính thống nhất.

Kiểm tra xét nghiệm máu và nước tiểu, máu và nước tiểu có thể giúp bác sĩ xác định nhiễm trùng hoặc các bệnh khác. Cũng có thể tiết lộ bệnh thiếu máu và bất thường trong các protein trong máu đôi khi đặc trưng của bệnh tăng sản hạch bạch huyết.

Hình ảnh kỹ thuật X quang, chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp ảnh cộng hưởng từ (MRI) ngực, cổ, bụng và xương chậu có thể phát hiện sự hiện diện và số lượng hạch bạch huyết phì đại. Những xét nghiệm này cũng có thể xác định các cơ quan như gan hoặc lá lách to. Chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) cũng có thể được sử dụng trong chẩn đoán tăng sản hạch bạch huyết và sau đó đánh giá hiệu quả của phương pháp điều trị.

Sinh thiết hạch bạch huyết. Để phân biệt tăng sản hạch bạch huyết với các loại rối loạn mô bạch huyết, chẳng hạn như ung thư hạch, cần thiết có mẫu mô hạch bạch huyết để kiểm tra trong phòng thí nghiệm. Nếu hạch bạch huyết phì đại gần với bề mặt da, sinh thiết có thể được thực hiện dưới gây tê tại chỗ. Nếu trong lồng ngực hoặc bụng, phẫu thuật có thể là cần thiết để truy cập vào các hạch bạch huyết. Bằng cách nhìn vào cấu trúc của các tế bào, bác sĩ chuyên về chẩn đoán bệnh (bác sĩ giải phẫu bệnh) có thể chẩn đoán ung thư hạch hoặc bệnh tăng sản hạch bạch huyết. Bởi vì tăng sản hạch bạch huyết hiếm, nghiên cứu bệnh học thứ hai có thể cần thiết để xác định chẩn đoán.

Phương pháp điều trị và thuốc

Điều trị phụ thuộc phần lớn vào loại bệnh tăng sản hạch bạch huyết. Điều trị cho bệnh tăng sản hạch bạch huyết khu trú hầu như luôn luôn bằng phẫu thuật, trong khi tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan đòi hỏi liệu pháp hệ thống hơn.

Tăng sản hạch bạch huyết khu trú

Tăng sản hạch bạch huyết khu trú có thể được chữa khỏi bằng cách phẫu thuật loại bỏ hạch bạch huyết bị bệnh. Nếu các hạch bạch huyết ở ngực hoặc bụng - thường là trường hợp mắc bệnh tăng sản hạch bạch huyết khu trú - phẫu thuật lớn có thể được yêu cầu để loại bỏ hạch. Điều này thường liên quan đến thời gian nằm viện dài. Nếu hạch bị ảnh hưởng ở một nơi dễ dàng để truy cập, chẳng hạn như trong khu vực dưới cánh tay hoặc cổ, thủ tục đơn giản có thể được thực hiện mà không cần phải nhập viện.

Nếu phẫu thuật cắt bỏ là không thể, chẳng hạn như khó bóc tách các hạch bạch huyết, thuốc, chẳng hạn như các kháng thể đơn dòng rituximab (Rituxan) hoặc corticosteroid, có thể được sử dụng để thu nhỏ hạch bạch huyết. Xạ trị cũng có thể là cách hiệu quả để tiêu diệt các mô bị ảnh hưởng.

Tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan

Điều trị tăng sản hạch bạch huyết đ cơ quan nói chung là khó hơn. Vì căn bệnh này rất hiếm, dấu hiệu và triệu chứng thay đổi không đặc hiệu, và thuyên giảm một cách tự nhiên vào những thời điểm, các bác sĩ khó xác định điều trị tốt nhất.

Phẫu thuật thường không phải là một tùy chọn cho bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan vì số lượng các hạch bạch huyết có liên quan, mặc dù đôi khi loại bỏ lá lách to có thể giúp giảm bớt các triệu chứng.

Thuốc thường được sử dụng cho bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan, với mức độ thành công khác nhau. Các bác sĩ thường cố gắng nhiều phương pháp điều trị như họ có thể để cung cấp cứu trợ nhất. Phương pháp điều trị bao gồm những điều sau đây:

Kháng thể kháng nhân đơn dòng. Một trong những kháng thể có thể có hiệu quả cho bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan hoạt động bằng cách vô hiệu hóa hay ngăn chặn các hoạt động của IL-6, các protein tế bào miễn dịch bị nghi ngờ đóng một vai trò trong việc gây ra bệnh. Kháng thể đơn dòng có thể giúp rituximab (Rituxan), một loại thuốc mục tiêu tế bào liên quan với bệnh tăng sản hạch bạch huyết. Mặc dù không có bất kỳ thử nghiệm lâm sàng dứt khoát, một số nghiên cứu nhỏ đã tìm thấy rituximab có thể thuyên giảm bệnh hoàn toàn ở một số người. Điều trị bằng thuốc này đã có hứa hẹn và thường được coi là điều trị thử đầu tiên. Các tác dụng phụ có thể bao gồm sốt, nhức đầu, phát ban da, mệt mỏi và buồn nôn.

Corticosteroid. Chức năng cơ bản của liệu pháp corticosteroid là để kiểm soát viêm. Với bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan, các bác sĩ thường kê toa steroid, như prednisone, kết hợp với các liệu pháp khác. Sử dụng lâu dài steroid có thể làm giảm sức đề kháng nhiễm trùng, cũng như làm tăng huyết áp, gây tăng cân và làm suy yếu xương.

Hóa trị liệu. Loại thuốc chống ung thư (hóa trị) có thể hữu ích bởi vì nhắm mục tiêu tế bào tái tạo nhanh, chẳng hạn như những tế bào liên quan với bệnh tăng sản hạch bạch huyết. Mặc dù, nếu hóa trị dừng lại, các triệu chứng có xu hướng quay trở lại và tiếp tục cần thiết điều trị để duy trì giảm triệu chứng. Tuy nhiên, hóa trị liệu đã giúp bệnh thuyên giảm cho một số người. Thông thường, các bác sĩ sử dụng sự kết hợp thuốc chống ung thư. Các tác dụng phụ có thể bao gồm rụng tóc, buồn nôn, nôn mửa, mất cảm giác ngon miệng và sức đề kháng nhiễm trùng giảm.

Thuốc kháng virus, chẳng hạn như ganciclovir, được biết là ức chế hoạt động của virus HHV-8. Sự thành công của liệu pháp này pha trộn, có hiệu quả cho một số người, nhưng không cho người khác. Các bác sĩ vẫn còn nhiều câu hỏi về liệu pháp kháng virus cho tăng sản hạch bạch huyết, chẳng hạn như nào là thời gian tốt nhất để chỉ định nó.

Điều biến miễn dịch. Các bác sĩ đã cố gắng dùng loại thuốc khác giúp điều hòa hệ thống miễn dịch (điều biến miễn dịch) với hy vọng những thuốc này có thể có một số hiệu ứng. Interferon alpha có cả hai tác dụng miễn dịch và kháng virus và đã được sử dụng thành công trong một số ít người bệnh tăng sản hạch bạch huyết, mặc dù các triệu chứng thường trở lại khi ngừng dùng thuốc. Thalidomide (Thalomid), một loại thuốc điều hòa miễn dịch mạnh, cũng đã giúp một vài người và có thể giúp giảm việc sản xuất IL-6.

Đối phó và hỗ trợ

Bởi vì tăng sản hạch bạch huyết hiếm gặp và thường xảy ra với các bệnh nghiêm trọng khác, có thể khó để khám phá ra có bệnh. Đặc biệt, đối phó với bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan, có thể là thử thách. Một số người bệnh tăng sản hạch bạch huyết có thể phải đối phó với nhiều bệnh, bao gồm nhiễm HIV, AIDS và sarcoma Kaposi. Khi đối mặt với một căn bệnh nghiêm trọng:

Tìm hiểu tất cả có thể về tăng sản hạch bạch huyết. Tìm hiểu về bệnh tiến triển như thế nào, tiên lượng và lựa chọn điều trị, bao gồm cả hai phương pháp điều trị thử nghiệm và tiêu chuẩn và tác dụng phụ của chúng. Càng biết, càng có nhiều hoạt động có thể tự chăm sóc. Tuy nhiên, lưu ý đọc về tăng sản hạch bạch huyết, có rất nhiều về căn bệnh này xuất phát từ các nghiên cứu nhỏ hoặc trường hợp báo cáo, vì vậy thông tin có thể không thống nhất áp dụng cho tình hình.

Hãy chủ động. Mặc dù thường cảm thấy mệt mỏi và chán nản, hãy thử để có vai trò tích cực trong điều trị.

Duy trì hệ thống hỗ trợ mạnh mẽ là rất quan trọng trong việc đối phó với các bệnh đe dọa tính mạng. Ngoài gia đình và bè bạn, một cố vấn hoặc cố vấn tinh thần cũng có thể là hữu ích. Không chắc có thể tìm thấy một nhóm hỗ trợ địa phương cho tăng sản hạch bạch huyết, nhưng kiểm tra với bác sĩ để tìm ra nếu có bất cứ ai khác trong khu vực với căn bệnh này có thể kết nối.