Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (ITP)

Định nghĩa

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (ITP), còn được gọi là ban xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch, là một rối loạn đông máu có thể dẫn đến vết thâm tím dễ dàng hoặc quá nhiều và chảy máu. Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát là kết quả từ bất thường ở mức độ thấp của tiểu cầu - các tế bào giúp đông máu.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát ảnh hưởng đến cả trẻ em và người lớn. Trẻ em thường phát triển tự phát ban xuất huyết giảm tiểu cầu sau khi nhiễm virus và thường hồi phục hoàn toàn mà không cần điều trị. Tuy nhiên, ở người lớn rối loạn thường mãn tính.

Điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát phụ thuộc vào các triệu chứng và số lượng tiểu cầu. Nếu không có dấu hiệu chảy máu và số lượng tiểu cầu không quá thấp, điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát thường là không cần thiết. Nhiều trường hợp nghiêm trọng có thể được điều trị bằng thuốc, hay trong những tình huống quan trọng, với phẫu thuật.

Các triệu chứng

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (ITP) có thể không có triệu chứng. Khi các dấu hiệu và triệu chứng xảy ra, chúng có thể bao gồm:

Dễ dàng bầm tím (xuất huyết) quá mức - vết bầm tím da tự nhiên và chảy máu dễ dàng hơn khi già, nhưng điều này không nên nhầm lẫn với ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát.

Chảy máu bề ngoài da xuất hiện như là phát ban, những đốm đỏ tím (petechiae), thường là trên chân vùng thấp.

Chảy máu kéo dài từ vết thương.

Chảy máu tự phát nướu răng hoặc mũi.

Tiểu máu hoặc đi ngoài ra máu.

Chảu máu kinh nguyệt nặng bất thường.

Chảy máu nhiều trong khi phẫu thuật.

Nếu bị chảy máu bất thường hoặc bầm tím, hoặc phát triển ban những đốm đỏ, gặp bác sĩ. Tìm kiếm sự tư vấn y tế là rất quan trọng nếu là phụ nữ và đột nhiên kinh nguyệt chảy máu tăng lên đáng kể, như vậy có thể là một dấu hiệu của ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát.

Chảy máu nghiêm trọng hay phổ biến cho thấy một trường hợp khẩn cấp và đòi hỏi phải chăm sóc ngay lập tức.

Nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác của ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát không được biết. Lý do nó được gọi là tự phát, có nghĩa là "không rõ nguyên nhân". Tuy nhiên, trục trặc hệ thống miễn dịch và bắt đầu tấn công tiểu cầu được biết đến ở những người bị ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát.

Kháng thể được sản xuất bởi hệ thống miễn dịch gắn vào các tiểu cầu, đánh dấu sự tiêu hủy tiểu cầu. Lá lách, giúp cơ thể chống nhiễm trùng, nhận ra các kháng thể và loại bỏ các tiểu cầu từ hệ thống. Kết quả của trường hợp nhầm lẫn là tiểu cầu lưu thông thấp hơn bình thường.

Thông thường, tiểu cầu từ 150.000 đến 450.000 mỗi đơn vị máu. Người lớn và trẻ em với ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát thường có số lượng tiểu cầu dưới 20.000. Khi số lượng tiểu cầu giảm, nguy cơ chảy máu tăng lên. Nguy cơ lớn nhất là khi số lượng tiểu cầu rất thấp - dưới 10.000 tiểu cầu. Tại thời điểm này, chảy máu nội tạng có thể xảy ra bất chấp không thương tích.

Trong hầu hết các trẻ em bị ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát, rối loạn sau căn bệnh do virus, chẳng hạn như quai bị hay cảm cúm.

Yếu tố nguy cơ

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát là một rối loạn máu khá phổ biến và có thể xảy ra trong bất cứ ai và bất kỳ độ tuổi, nhưng những yếu tố này làm tăng nguy cơ:

Giới tính. Phụ nữ khoảng gấp đôi khả năng phát triển ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát hơn nam giới.

Tuổi. Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát phổ biến hơn ở người già trên 60 hơn là người lớn trẻ tuổi.

Nhiễm virus gần đây. Nhiều trẻ phát triển ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát sau các rối loạn khi một căn bệnh do virus như quai bị, bệnh sởi hoặc nhiễm đường hô hấp. Trong hầu hết các trẻ em, ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát tự cải thiện trong vòng 2 - 8 tuần.

Các biến chứng

Nguy cơ lớn nhất liên quan ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát là chảy máu, đặc biệt là chảy máu vào não (xuất huyết nội sọ), có thể gây tử vong. Tuy nhiên, thiếu máu hiếm hặp với ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát. Các biến chứng có nhiều khả năng phát sinh từ các phương pháp điều trị - corticosteroid và phẫu thuật. Trong thực tế, nhiều phương pháp điều trị gây ra những rủi ro tiềm năng nghiêm trọng hơn bệnh.

Sử dụng corticosteroid dài hạn có thể gây ra tác dụng phụ nghiêm trọng, bao gồm:

Loãng xương.

Đục thủy tinh thể.

Mất khối lượng cơ.

Tăng nguy cơ nhiễm trùng.

Đường huyết cao, thậm chí bệnh tiểu đường.

Loại bỏ lá lách (cắt lách), có thể được thực hiện nếu corticosteroids không hiệu quả, cũng thường dễ bị nhiễm trùng, mặc dù nguy cơ bị nhiễm trùng ít ở một người khỏe mạnh.

Phụ nữ mang thai ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát nhẹ thường có thai kỳ và sinh bình thường, mặc dù kháng thể kháng tiểu cầu có thể qua nhau thai và ảnh hưởng đến số lượng tiểu cầu của bé. Trong một số trường hợp, bé có thể được sinh ra với số lượng tiểu cầu thấp. Nếu điều này xảy ra, bác sĩ sẽ theo dõi trong vài ngày, bởi vì số lượng tiểu cầu của bé có thể giảm trước khi nó bắt đầu tăng. Rất có thể số lượng tiểu cầu của bé sẽ được cải thiện mà không cần điều trị, nhưng nếu rất thấp, điều trị có thể giúp phục hồi tốc độ.

Nếu đang mang thai và số lượng tiểu cầu rất thấp hoặc có chảy máu, có nguy cơ chảy máu nặng trong thời gian sinh. Trong trường hợp này, bác sĩ có thể thảo luận về điều trị duy trì số lượng tiểu cầu ổn định, có tính đến tác động trên thai nhi.

Kiểm tra và chẩn đoán

Các bác sĩ thường chẩn đoán ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát bằng cách loại trừ các nguyên nhân khác có thể chảy máu và số lượng tiểu cầu thấp, chẳng hạn như một căn bệnh tiềm ẩn hoặc thuốc có thể được dùng. Nếu không có vấn đề tiềm ẩn khác gây ra các dấu hiệu và triệu chứng, sau đó là chẩn đoán ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát có thể được thực hiện.

Để chẩn đoán ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát, bác sĩ có thể cần phải có:

Khám nghiệm, bao gồm cả lịch sử y tế đầy đủ. Bác sĩ sẽ tìm những dấu hiệu xuất huyết dưới da, và sẽ hỏi về bệnh tật trước đó đã có và các loại thuốc và chất bổ sung vừa thực hiện.

Máu toàn phần. Xét nghiệm máu này thường được sử dụng để xác định số lượng tế bào bạch cầu và hồng cầu và tiểu cầu. Với ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát, lượng tế bào hồng cầu và bạch cầu thường bình thường, nhưng số lượng tiểu cầu thấp.

Máu phết kính. Một mẫu máu được đặt vào slide và quan sát dưới kính hiển vi. Xét nghiệm này thường được sử dụng để xác nhận số lượng tiểu cầu được quan sát.

Tủy xương. Thử nghiệm có thể giúp xác định nguyên nhân của số lượng tiểu cầu thấp. Tiểu cầu được sản xuất trong tủy xương  - mô mềm, xốp ở trung tâm của xương lớn. Trong một số trường hợp, mẫu tủy xương được loại bỏ trong một thủ tục gọi là sinh thiết tủy xương. Hoặc có thể loại bỏ các phần chất lỏng của tủy. Trong nhiều trường hợp, cả hai thủ tục được thực hiện cùng một lúc. Cả hai mẫu tủy xương lỏng và rắn được lấy từ cùng vị trí ở mặt sau của xương hông. Kim được đưa vào xương qua vết mổ.

Nếu có ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát, tủy xương sẽ bình thường vì số lượng tiểu cầu thấp là do sự tàn phá của tiểu cầu trong máu và lá lách - không phải bởi vấn đề với tủy xương.

Phương pháp điều trị và thuốc

Mục tiêu của điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát là đảm bảo số lượng tiểu cầu an toàn và ngăn ngừa các biến chứng chảy máu trong khi giảm thiểu tác dụng phụ của điều trị.

Ở trẻ em, ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát thường tự cải thiện mà không cần điều trị. Khoảng 80 phần trăm trẻ em với các ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát hồi phục hoàn toàn trong vòng sáu tháng. Ngay cả ở trẻ em phát triển ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát kinh niên, hoàn toàn phục hồi vẫn có thể xảy ra, thậm chí nhiều năm sau đó.

Người lớn với ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát nhẹ có thể yêu cầu theo dõi thường xuyên và kiểm tra tiểu cầu. Nhưng nếu các triệu chứng phiền hà và số lượng tiểu cầu vẫn thấp, bác sĩ có thể lựa chọn để điều trị. Điều trị thường bao gồm các loại thuốc và đôi khi phẫu thuật (cắt lách). Bác sĩ cũng có thể không tiếp tục một số loại thuốc có thể ức chế chức năng tiểu cầu, chẳng hạn như aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin…) và thuốc làm loãng máu warfarin (Coumadin).

Thuốc men

Thuốc thường dùng để điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát bao gồm:

Corticosteroid. Dòng đầu tiên điều trị cho ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát là corticosteroid, thường là prednisone, có thể giúp nâng cao số lượng tiểu cầu bằng cách giảm các hoạt động của hệ thống miễn dịch. Khi số lượng tiểu cầu trở lại mức độ an toàn, có thể dần dần ngừng dùng thuốc theo chỉ dẫn của bác sĩ. Nói chung, điều này mất khoảng 2 - 6 tuần.

Vấn đề là nhiều người lớn trải nghiệm tái phát sau khi ngưng corticoid. Một đợt điều trị corticosteroid mới có thể được tiếp theo, nhưng sử dụng dài hạn các thuốc này không nên vì nguy cơ tác dụng phụ nghiêm trọng, bao gồm đục thủy tinh thể, lượng đường trong máu cao, tăng nguy cơ nhiễm trùng và mất canxi từ xương (loãng xương ). Bác sĩ sẽ cân nhắc những lợi ích của các thuốc chống lại những rủi ro này. Nếu đã dùng corticosteroid lâu hơn ba tháng, bác sĩ có thể sẽ khuyên nên dùng canxi và vitamin D bổ sung để giúp duy trì mật độ xương.

Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG). Nếu có chảy máu nghiêm trọng hoặc cần phải tăng nhanh số lượng máu trước khi phẫu thuật, có thể nhận được thuốc, chẳng hạn như globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch. Những thuốc này nhanh chóng và hiệu quả, nhưng hiệu quả thường biến mất trong một vài tuần. Tác dụng phụ có thể bao gồm đau đầu, buồn nôn và ói mửa.

Chủ vận thụ thể Thrombopoietin. Các loại thuốc mới nhất được phê duyệt để điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát là romiplostim (Nplate) và eltrombopag (Promacta). Các thuốc này giúp tủy xương sản xuất tiểu cầu nhiều hơn, giúp ngăn ngừa vết thâm tím và chảy máu. Tác dụng phụ có thể bao gồm đau đầu, đau khớp hoặc cơ, chóng mặt, buồn nôn hoặc nôn và tăng nguy cơ đông máu.

Phẫu thuật

Nếu bị ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát và một đọt điều trị đầu tiên bằng prednisone đã không hiệu quả, phẫu thuật cắt bỏ lá lách (cắt lách) có thể là một lựa chọn. Điều này giúp loại bỏ các nguồn chính tiêu huỷ tiểu cầu trong cơ thể và cải thiện số lượng tiểu cầu trong vòng một vài tuần. Tuy nhiên, cắt lách điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát không phải là thường xuyên thực hiện như trước đây nữa. Biến chứng sau phẫu thuật nghiêm trọng đôi khi xảy ra, và không có lá lách vĩnh viễn làm tăng tính nhạy cảm lây nhiễm. Hơn nữa, một số người tái phát ngay cả sau khi cắt lách.

Cắt lách hiếm khi được thực hiện ở trẻ em vì tốc độ giảm thời hạn hoặc ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát cao.

Điều trị khẩn cấp

Mặc dù hiếm, chảy máu nặng có thể xảy ra với ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát, bất kể tuổi tác hoặc số lượng tiểu cầu. Chảy máu nặng hoặc lan rộng là đe dọa tính mạng và khẩn cấp yêu cầu chăm sóc. Điều này thường bao gồm truyền tiểu cầu khối, methylprednisolone tĩnh mạch (một loại corticosteroid) và globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch.

Các phương pháp điều trị

Nếu chưa điều trị ban đầu bằng corticosteroid cũng không cắt lách, đã đạt được thuyên giảm và các triệu chứng lkhông nghiêm trọng, bác sĩ có thể khuyên nên điều trị corticosteroid, thường là ở liều thấp nhất có hiệu quả.

Phương pháp điều trị khác có thể bao gồm:

Thuốc ức chế miễn dịch. Thuốc ức chế hệ thống miễn dịch, như rituximab (Rituxan) - thông dụng nhất của nhóm này - cyclophosphamide (Cytoxan) và azathioprine (Imuran, Azasan), đã được sử dụng để điều trị ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát, nhưng chúng có thể gây ra tác dụng phụ đáng kể, và hiệu quả vẫn chưa được chứng minh.

Thử nghiệm thuốc. Thuốc mới tăng sản xuất tiểu cầu, đặc biệt là eltrombopag và AMG 531, đang được nghiên cứu trong các thử nghiệm lâm sàng. Mặc dù dung nạp tốt, các câu hỏi về tác dụng phụ lâu dài vẫn còn, và có thể tái phát khi ngưng thuốc.

Điều trị H. pyloriị. Một số người bị ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát cũng bị nhiễm Helicobacter pylori, vi khuẩn gây loét dạ dày. Loại bỏ các vi khuẩn đã giúp tăng số lượng tiểu cầu ở một số người, nhưng kết quả cho liệu pháp này không phù hợp và cần phải được nghiên cứu thêm.

Bởi vì các biến chứng tiềm năng của bệnh và điều trị của nó, điều quan trọng phải cẩn thận cân nhắc những lợi ích và rủi ro của điều trị. Ví dụ, một số người thấy rằng các tác dụng phụ của điều trị là nặng nề hơn những ảnh hưởng của bệnh. Điều trị thường được quyết định dựa trên:

Mức độ nghiêm trọng của các dấu hiệu và triệu chứng (chảy máu trong hoạt động thường là một dấu hiệu để điều trị).

Số lượng tiểu cầu - thậm chí số lượng tương đối thấp (ít hơn 30.000 tiểu cầu) có thể không điều trị, đặc biệt là nếu không có chảy máu trong hoạt động thông thường và có lối sống ít vận động.

Tuổi tác và sự sẵn sàng để trải qua điều trị.

Nguy cơ chảy máu liên quan đến lối sống, chẳng hạn như tham gia các môn thể thao hoặc các hoạt động thể chất mạnh mẽ khác có thể dẫn đến chấn thương.

Nguy cơ chảy máu dựa trên vấn đề y tế khác (tăng huyết áp, bệnh nhiễm trùng, nghiện rượu, bệnh gan mãn tính, loét dạ dày tá tràng) hoặc thuốc cần thiết, chẳng hạn như aspirin.

Tiềm năng tác dụng phụ của liệu pháp ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát.

Phong cách sống và biện pháp khắc phục

Nếu có ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát, các bước sau đây có thể giúp kiểm soát nguy cơ chảy máu và các biến chứng khác:

Tránh thuốc làm suy yếu tiểu cầu. Thuốc như aspirin và ibuprofen (Advil, Motrin…) có thể làm giảm chức năng tiểu cầu.

Hạn chế uống rượu. Uống rượu quá nhiều có thể ảnh hưởng đến đông máu.

Chọn các hoạt động thể chất tác động thấp. Bác sĩ có thể khuyên nên tránh các môn thể thao cạnh tranh hoặc các hoạt động khác mà có thể làm tăng nguy cơ tổn thương và chảy máu.

Theo dõi dấu hiệu nhiễm trùng. Nếu đã cắt lá lách, được cảnh báo về bất kỳ dấu hiệu nhiễm trùng, bao gồm sốt và tìm cách điều trị kịp thời. Bệnh trong một ai đó đã có cắt lách có thể nặng hơn, kéo dài hơn và có những tác động nghiêm trọng hơn so với những người vẫn còn lá lách nguyên vẹn.