Bệnh học nội khoa bệnh cơ tim phì đại

2012-10-08 09:14 AM

Bệnh cơ tim tắc nghẽn cơ tim (BCTTN) là sự phì đại tất cả hay một phần làm tắc nghẽn đường tống máu kỳ tâm thu. Thể phì đại vách tim thường gặp nhất và là nguyên nhân do tắc nghẽn buồng đẩy thất trái.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Định nghĩa

Nguyên nhân

Di truyền: Theo nhiễm sắc thể trội chiếm 55% trường hợp, có thể do:

Rối loạn hoạt động các catecholamines.

Sự gia tăng lâu dài calcium tế bào gây ra sự rối loạn chức năng cơ tim và mạch máu.

Trong 45% trường hợp: Bệnh xảy ra đơn độc và không rõ nguyên nhân do (2/3 nam giới).

Đôi khi bẩm sinh không có nguồn gốc gia đình.

Sinh lý bệnh

Chức năng tâm thu thất trái: rối loạn và giảm hoạt động tống máu thất trái, qua đó có 2 giải thích:

Gradient ở trong thất trái là hậu quả của sự làm rỗng sớm thất trái tăng động. 75% luồng máu tâm thu được tống ra ở 1/3 đầu kỳ tâm thu. Sự di chuyển van 2 lá ra trước (SAM) chỉ là hậu quả sự xoắn vặn của buồng thất trái.

Sự di chuyển ra trước van 2 lá (hiệu quả Venturi) do sự gia tăng tốc độ qua một buồng đẩy có thể tích thu nhỏ.

Rối loạn chức năng tâm trương thất trái:

Những bất thường về sự dãn nở và sự làm đầy thất trái.

Các rối loạn trên có thể cải thiện với các thuốc ức chế canxi (Verapamil).

Sự di chuyển lá van ra phía trước trong kỳ tâm thu bệnh cơ tim phì đại.

Chẩn đoán xác định

Hoàn cảnh phát hiện: Xảy ra ở người trẻ, tuổi trung bình: 25 - 30 tuổi, không THA, phì đại vách không đối xứng

Khám hệ thống: (nghe tim) vì bệnh nhân thường chịu đựng tốt trong một số nửa trường hợp.

Dấu hiệu chức năng: (không đặc hiệu) phát hiện bằng hỏi bệnh.

Khó thở, gắng sức, hồi hộp, nhịp nhanh, đau ngực không điển hình xảy ra khi gắng sức.

Hỏi bệnh giúp xác định về tiền sử cá nhân gia đình (đột tử, tuổi chết bố mẹ). Có thể phát hiện những dấu hiệu gợi ý như: đau thắt ngực (30%), ngất, xỉu (25%) nhưng phù phổi, rối loạn nhịp ít gặp hơn.

Khám thực thể:

Huyết áp bình thường.

Sờ vùng trước tim có dấu chạm mỏm, lệch trái.

Nghe tim: Thổi tâm thu (90% ca) kiểu tống máu giữa kỳ tâm thu, ở vùng giữa tim lan ra mỏm, cường độ thay đổi theo thời gian, gia tăng khi gắng sức, ngoại tâm thu thất, khi làm nghiệm pháp Valsalva, giảm khi hít vào, các tiếng tim bình thường, có T4 thường. Có thổi toàn kỳ tâm thu do hở 2 lá với cường độ giảm khi hít Nitrite d’ Amyle hay khi làm thủ thuật Valsalva.

Điện tim:

Nhịp tim: Thường là nhịp xoang, ngoài ra còn gặp rung nhĩ (5-10%), rối loạn nhịp thất.

Phì đại thất trái (60%), có khi 2 thất.

Phì đại vách tim: Sóng Q thanh mãnh (< 0,04”), sâu (50%) ở V5, V6, D1, aVL.

Vị trí và tính chất các tiếng thổi trong bệnh cơ tim phì đại

Đôi khi có sóng Q rộng, gợi ý nhồi máu, dễ điều trị nhầm khi có cơn đau thắt.

Vị trí và tính chất các tiếng thổi trong bệnh cơ tim phì đại

Rối loạn tái cực thường gặp với ST chênh xuống, sóng T âm tính.

Rối loạn dẫn truyền: Bloc không hoàn toàn nhánh trái, bloc phân nhánh trái trước.

X quang ngực:

Tim bình thường nhưng khi bóng tim lớn cần tìm dấu hở 2 lá với dãn nhĩ trái. Động mạch chủ nhỏ, mờ, không bị canxi hóa.

Tâm thanh đồ:

Có giá trị hạn chế. Có thể giúp điều trị phân biệt thổi tâm thu tống máu với thổi 2 lá. Giúp tìm tiếng ngựa phi và tiếng T2 tách đôi nghịch lý.

Siêu âm tim:

Siêu âm 2 bình diện:

Tính chất phì đại: Đậm độ bất thường trong vách, phân bố của phì đại, tổn thương phối hợp với thất phải.

Cơ chế tắc nghẽn: Lệch bộ phận van 2 lá, xoắn vặn buồng thất trái.

Kích thước buồng tim (nhĩ trái dãn).

Chỉ số co hồi bình thường hay gia tăng.

Tình trạng van tim: Sự di chuyển van 2 lá ra trước.

Màng ngoài tim bình thường.

Chuyển động ra trước van 2 lá kỳ tâm thu (S.A.M).

Sự đóng lại sớm giữa kỳ tâm thu của van ĐMC kiểu “cánh bướm”. Tuy vậy, 3 dấu này không thuờng xuyên và không đặc hiệu.

Doppler tim:

Doppler màu: Cho thấy sự gia tăng tốc độ ở trong buồng tống máu thất trái giữa kỳ, dấu hở 2 lá phối hợp.

Doppler mạch: Cho thấy những biến đổi đặc biệt của sự làm đầy thất trái.

Doppler liên tục: Có giá trị cao và cho phép xác định gradient tối đa trong buồng thất trái, lỗ dò 2 lá và áp lực động mạch phổi.

Các xét nghiệm đặc hiệu khác:

Để hỗ trợ cho điều trị trước mổ hay khi có nghi ngờ tổn thương vành phối hợp như kỹ thuật thông tin, chụp mạch vành.

Đo điện tim liên tục 24-48 giờ Holter.

Điện tim khuếch đại cao tìm điện thế chậm.

Điện tim gắng sức khi hẹp quá khít.

Đồng vị phóng xạ bằng Thallium, IRM... ít dùng.

Tiến triển

Suy tim trái.

Rối loạn nhịp: rung nhĩ, ngoại tâm thu nhĩ, ngoại tâm thu thất, nhịp nhanh thất.

Biến chứng khác xen kẽ vào: viêm nội tâm mạc, tai biến thuyên tắc.

Đột tử do cơn nhịp nhanh, nghẽn buồng thất, chiếm 2-3%.

Thể lâm sàng đặc biệt

Bệnh cơ tim phì đại không có gradient trong thất trái và cần phải sử dụng các trắc nghiệm dược lý, dựa vào tiền sử gia đình để điều trị.

Bệnh cơ tim phì đại ở mõm: có tiên lượng nhẹ hơn, gặp ở nam giới tuổi trung bình 35, có sóng T âm, sâu khổng lồ trước vùng tim.

Bệnh cơ tim phì đại ở người THA lớn tuổi.

THA trước đây không có tiền sử gia đình bị bệnh cơ tim tắc nghẽn, tiên lượng khá hơn nếu điều trị sớm.

Chẩn đoán phân biệt

Lâm sàng

Hẹp van động mạch chủ: Dựa vào đặc điểm tiếng tim và siêu âm.

Hở 2 lá: Hay kết hợp bệnh cơ tim tắc nghẽn, dựa vào Doppler điều trị.Xa hơn: với thông thất, hẹp phổi.

ECG

Cần phân biệt sóng Q ở suy vành, nếu cần chụp động mạch.

Siêu âm

Khi có phì đại thất trái, siêu âm cần tìm nguyên nhân (THA, hẹp chủ).

Có thể có sự phối hợp bệnh cơ tim tắc nghẽn và bệnh tim THA.

Điều trị

Thuốc: Chẹn bêta, ức chế canxi,disopyramide, amiodarone.

Điều trị phẫu thuật.

Điều trị biến chứng như phù phổi cấp, rung nhĩ, loạn nhịp thất.

Kháng sinh dự phòng.

Bệnh cơ tim phì đạinặng có triệu chứng ở người trẻ

Điều trị nội khoa là chủ yếu chẹn beta (và/hoặc verapamil).

Phẫu thuật cần bàn đến khi áp lực trong buồng thất trái trên 50mm ở tình trạng cơ bản.

Bệnh cơ tim phì đại ở bệnh nhân THA lớn tuổi

Mục đích điều trị là phải kiểm soát THA, giảm khối lượng thất trái.

Điều trị nội khoa là chính, dùng thuốc liều tăng dần, theo dõi đáp ứng bằng siêu âm.

Điều trị biến chứng:

Phù phổi cấp: Dùng lợi tiểu, chẹn ((celiprolol, propranolol) và /hay Verapamil.

Rung nhĩ: Sốc điện, digital, chống loạn nhịp loại I.C, Amiodarone, kháng vitamin K (chỉ dùng khi rung nhĩ mạn tính và nhĩ trái giãn).

Loạn nhịp thất: Điều trị thường ít hiệu quả, có thể dùng amiodarone đơn thuần hay phối hợp chẹn β và Verapamil.

Kháng sinh dự phòng:

Khi áp dụng các thủ thuật để ngăn ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh học tràn dịch màng phổi không do lao

Tràn dịch màng phổi là bệnh thường gặp trong các bệnh lý của bộ máy hô hấp, chẩn đoán xác định tràn dịch màng phổi thường không khó lắm, nhưng chẩn đoán nguyên nhân mới là điều quan trọng vì quyết định hướng điều trị.

Bệnh học suy giáp trạng

Suy giáp là một bệnh cảnh xuất hiện do sự thiếu hụt hormone giáp, gây nên những tổn thương ở mô, những rối loạn chuyển hóa. Những thay đổi bệnh lý này được gọi là triệu chứng giảm chuyển hóa (hypometabolism).

Bệnh học tràn khí màng phổi

Thông thường thì không khí lọt vào màng phổi khi thở vào và thoát ra khi thở ra, nếu thở ra mà khí không thoát ra được là tràn khí có van do đó gây nên khó thở tăng dần

Bệnh học áp xe gan amip

Kén Amip theo phân ra ngoài, có thể tồn tại 10-15 ngày. Kén không bị tiêu hủy bởi thuốc tím và clor, trong formol 0, 5% sau 30 phút kén mới chết.

Bệnh học đa u tủy xương

Đa u tuỷ xương là một bệnh tăng sinh có tính chất ác tính của tương bào (plasmocyte) ở tủy xương và một số cơ quan khác. Tăng sinh tương bào dẫn đến: Tăng các globulin miễn dịch trong máu.

Bệnh học viêm tụy cấp

Viêm tụy cấp là một bệnh lý cấp tính của tuyến tụy, có thể thay đỗi từ viêm tụy phù nề cho đến viêm tụy hoại tử cấp tụy, trong đó mức độ hoại tử liên quan đến độ trầm trọng của bệnh.

Bệnh học ung thư dạ dày

Khoảng 85% ung thư dạ dày thuộc loại adenocarcinomas, 15% là loại lymphomas-non-Hodgkin và leio-myosarcomas và các loại u thứ phát ít gặp.

Bệnh học hẹp van hai lá

Hẹp van hai lá là một bệnh khá phổ biến ở nước ta chiếm khoảng 40,3% các bệnh tim mắc phải. Bệnh được phát sinh ở loài người từ khi bắt đầu sống thành từng quần thể do điều kiện sinh sống thấp kém, chật chội thiếu vệ sinh dễ gây lây nhiễm bệnh.

Bệnh học giãn phế quản

Giãn phế quản là sự giãn không hồi phục các phế quản nhỏ và trung bình kèm theo sự loạn dạng các lớp phế quản và đa tiết phế quản, có thể do bẩm sinh hay mắc phải, thường bị bội nhiễm định kỳ.

Bệnh học tim bẩm sinh

Các bệnh người mẹ mắc phải trong thời kỳ thai nghén: Nhiễm siêu vi chủ yếu là bệnh đào ban (Rubella), hội chứng Rubella thường có điếc, đục thủy tinh thể, đầu bé và có thể phối hợp với còn ống động mạch, hẹp van động mạch phổi, thông liên thất.

Bệnh học suy tuyến yên

Một sự thừa hoặc thiếu hormon tuyến yên sẽ biểu hiện lâm sàng học bằng sự tăng hay giảm hoạt động của các tuyến đó, đây là hiện tượng Feed- Back. Tuyến yên có hai thùy chính, thùy trước và thùy sau.

Bệnh học đái tháo đường

Yếu tố di truyền trội được gợi ý sau khi nghiên cứu ở các cặp song sinh giống nhau, nếu một người mắc đái tháo đường thì 100% người còn lại cũng mắc đái tháo đường.

Bệnh học xơ gan

Cổ trướng: thể tự do. Nguyên nhân chính là do tăng áp tĩnh mạch cửa, ngoài ra còn do các yếu tố khác như giãm áp lực keo, giãm sức bền thành mạch, yếu tố giữ muối và nước.

Bệnh học ung thư gan nguyên phát

Khi AFP > 1000ng/ml: Hầu như chắc chắn ung thư gan nguyên phát. Tăng nhẹ trong u quái buồng trứng, tinh hoàn, một số ung thư tiêu hóa, viêm gan hoại tử.

Bệnh học hôn mê gan

Hôn mê gan còn gọi là bệnh não gan, hoặc não- cửa chủ, được định nghĩa là những rối loạn não thứ phát gây ra do một tình trạng suy gan quá nặng ö do nhiều nguyên nhân hoặc khởi phát sau phẫu thuật nối thông cửa chủ.

Bệnh học cường aldosteron nguyên phát

Nhịn đói qua đêm, nằm; truyền tĩnh mạch 2L dung dịch NaCl 0,9%. Sau đó đo aldosteron huyết tương (PAC). Chẩn đoán xác định khi PAC > 10 ng/mL.

Bệnh học thận và thai nghén

Ở phụ nữ có thai, một nồng độ Creatinine máu trên 80 μmol trên lít và nồng độ Urê máu trên 5 mmol trên lít là có thể biểu hiện một suy giảm chức năng thận trong thai kỳ

Bệnh học viêm thận bể thận

Viêm thận bể thận là bệnh viêm tổ chức kẽ của thận, nguyên nhân do vi trùng. Bệnh có thể ảnh hưởng đến cả hai thận cùng một lúc nhưng cũng có thể chỉ ở tại một thận, và ngay ở một thận có thể khu trú ở một phần thận hoặc lan tỏa toàn bộ thận.

Bệnh học suy thận mạn

Suy thận mạn là hậu quả của các bệnh thận mạn tính của thận gây giảm sút từ từ số lượng nephron chức năng làm giảm dần mức lọc cầu thận. Khi mức lọc cầu thận giàm xuống dưới 50% (60ml/phút) so với mức bình thường (120ml/phút) thì được xem là có suy thận mạn.

Bệnh học suy hô hấp cấp

Suy hô hấp cấp là sự rối loạn nặng nề của sự trao đổi oxy máu; một cách tổng quát, suy hô hấp cấp là một sự giảm thực sự áp lực riêng phần khí oxy trong động mạch < 60 mmHg, áp lực riêng phần khí carbonic trong động mạch có thể bình thường, giảm hay tăng.