Bệnh học nội khoa bệnh cơ tim phì đại

2012-10-08 09:14 AM

Bệnh cơ tim tắc nghẽn cơ tim (BCTTN) là sự phì đại tất cả hay một phần làm tắc nghẽn đường tống máu kỳ tâm thu. Thể phì đại vách tim thường gặp nhất và là nguyên nhân do tắc nghẽn buồng đẩy thất trái.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Định nghĩa

Nguyên nhân

Di truyền: Theo nhiễm sắc thể trội chiếm 55% trường hợp, có thể do:

Rối loạn hoạt động các catecholamines.

Sự gia tăng lâu dài calcium tế bào gây ra sự rối loạn chức năng cơ tim và mạch máu.

Trong 45% trường hợp: Bệnh xảy ra đơn độc và không rõ nguyên nhân do (2/3 nam giới).

Đôi khi bẩm sinh không có nguồn gốc gia đình.

Sinh lý bệnh

Chức năng tâm thu thất trái: rối loạn và giảm hoạt động tống máu thất trái, qua đó có 2 giải thích:

Gradient ở trong thất trái là hậu quả của sự làm rỗng sớm thất trái tăng động. 75% luồng máu tâm thu được tống ra ở 1/3 đầu kỳ tâm thu. Sự di chuyển van 2 lá ra trước (SAM) chỉ là hậu quả sự xoắn vặn của buồng thất trái.

Sự di chuyển ra trước van 2 lá (hiệu quả Venturi) do sự gia tăng tốc độ qua một buồng đẩy có thể tích thu nhỏ.

Rối loạn chức năng tâm trương thất trái:

Những bất thường về sự dãn nở và sự làm đầy thất trái.

Các rối loạn trên có thể cải thiện với các thuốc ức chế canxi (Verapamil).

Sự di chuyển lá van ra phía trước trong kỳ tâm thu bệnh cơ tim phì đại.

Chẩn đoán xác định

Hoàn cảnh phát hiện: Xảy ra ở người trẻ, tuổi trung bình: 25 - 30 tuổi, không THA, phì đại vách không đối xứng

Khám hệ thống: (nghe tim) vì bệnh nhân thường chịu đựng tốt trong một số nửa trường hợp.

Dấu hiệu chức năng: (không đặc hiệu) phát hiện bằng hỏi bệnh.

Khó thở, gắng sức, hồi hộp, nhịp nhanh, đau ngực không điển hình xảy ra khi gắng sức.

Hỏi bệnh giúp xác định về tiền sử cá nhân gia đình (đột tử, tuổi chết bố mẹ). Có thể phát hiện những dấu hiệu gợi ý như: đau thắt ngực (30%), ngất, xỉu (25%) nhưng phù phổi, rối loạn nhịp ít gặp hơn.

Khám thực thể:

Huyết áp bình thường.

Sờ vùng trước tim có dấu chạm mỏm, lệch trái.

Nghe tim: Thổi tâm thu (90% ca) kiểu tống máu giữa kỳ tâm thu, ở vùng giữa tim lan ra mỏm, cường độ thay đổi theo thời gian, gia tăng khi gắng sức, ngoại tâm thu thất, khi làm nghiệm pháp Valsalva, giảm khi hít vào, các tiếng tim bình thường, có T4 thường. Có thổi toàn kỳ tâm thu do hở 2 lá với cường độ giảm khi hít Nitrite d’ Amyle hay khi làm thủ thuật Valsalva.

Điện tim:

Nhịp tim: Thường là nhịp xoang, ngoài ra còn gặp rung nhĩ (5-10%), rối loạn nhịp thất.

Phì đại thất trái (60%), có khi 2 thất.

Phì đại vách tim: Sóng Q thanh mãnh (< 0,04”), sâu (50%) ở V5, V6, D1, aVL.

Vị trí và tính chất các tiếng thổi trong bệnh cơ tim phì đại

Đôi khi có sóng Q rộng, gợi ý nhồi máu, dễ điều trị nhầm khi có cơn đau thắt.

Vị trí và tính chất các tiếng thổi trong bệnh cơ tim phì đại

Rối loạn tái cực thường gặp với ST chênh xuống, sóng T âm tính.

Rối loạn dẫn truyền: Bloc không hoàn toàn nhánh trái, bloc phân nhánh trái trước.

X quang ngực:

Tim bình thường nhưng khi bóng tim lớn cần tìm dấu hở 2 lá với dãn nhĩ trái. Động mạch chủ nhỏ, mờ, không bị canxi hóa.

Tâm thanh đồ:

Có giá trị hạn chế. Có thể giúp điều trị phân biệt thổi tâm thu tống máu với thổi 2 lá. Giúp tìm tiếng ngựa phi và tiếng T2 tách đôi nghịch lý.

Siêu âm tim:

Siêu âm 2 bình diện:

Tính chất phì đại: Đậm độ bất thường trong vách, phân bố của phì đại, tổn thương phối hợp với thất phải.

Cơ chế tắc nghẽn: Lệch bộ phận van 2 lá, xoắn vặn buồng thất trái.

Kích thước buồng tim (nhĩ trái dãn).

Chỉ số co hồi bình thường hay gia tăng.

Tình trạng van tim: Sự di chuyển van 2 lá ra trước.

Màng ngoài tim bình thường.

Chuyển động ra trước van 2 lá kỳ tâm thu (S.A.M).

Sự đóng lại sớm giữa kỳ tâm thu của van ĐMC kiểu “cánh bướm”. Tuy vậy, 3 dấu này không thuờng xuyên và không đặc hiệu.

Doppler tim:

Doppler màu: Cho thấy sự gia tăng tốc độ ở trong buồng tống máu thất trái giữa kỳ, dấu hở 2 lá phối hợp.

Doppler mạch: Cho thấy những biến đổi đặc biệt của sự làm đầy thất trái.

Doppler liên tục: Có giá trị cao và cho phép xác định gradient tối đa trong buồng thất trái, lỗ dò 2 lá và áp lực động mạch phổi.

Các xét nghiệm đặc hiệu khác:

Để hỗ trợ cho điều trị trước mổ hay khi có nghi ngờ tổn thương vành phối hợp như kỹ thuật thông tin, chụp mạch vành.

Đo điện tim liên tục 24-48 giờ Holter.

Điện tim khuếch đại cao tìm điện thế chậm.

Điện tim gắng sức khi hẹp quá khít.

Đồng vị phóng xạ bằng Thallium, IRM... ít dùng.

Tiến triển

Suy tim trái.

Rối loạn nhịp: rung nhĩ, ngoại tâm thu nhĩ, ngoại tâm thu thất, nhịp nhanh thất.

Biến chứng khác xen kẽ vào: viêm nội tâm mạc, tai biến thuyên tắc.

Đột tử do cơn nhịp nhanh, nghẽn buồng thất, chiếm 2-3%.

Thể lâm sàng đặc biệt

Bệnh cơ tim phì đại không có gradient trong thất trái và cần phải sử dụng các trắc nghiệm dược lý, dựa vào tiền sử gia đình để điều trị.

Bệnh cơ tim phì đại ở mõm: có tiên lượng nhẹ hơn, gặp ở nam giới tuổi trung bình 35, có sóng T âm, sâu khổng lồ trước vùng tim.

Bệnh cơ tim phì đại ở người THA lớn tuổi.

THA trước đây không có tiền sử gia đình bị bệnh cơ tim tắc nghẽn, tiên lượng khá hơn nếu điều trị sớm.

Chẩn đoán phân biệt

Lâm sàng

Hẹp van động mạch chủ: Dựa vào đặc điểm tiếng tim và siêu âm.

Hở 2 lá: Hay kết hợp bệnh cơ tim tắc nghẽn, dựa vào Doppler điều trị.Xa hơn: với thông thất, hẹp phổi.

ECG

Cần phân biệt sóng Q ở suy vành, nếu cần chụp động mạch.

Siêu âm

Khi có phì đại thất trái, siêu âm cần tìm nguyên nhân (THA, hẹp chủ).

Có thể có sự phối hợp bệnh cơ tim tắc nghẽn và bệnh tim THA.

Điều trị

Thuốc: Chẹn bêta, ức chế canxi,disopyramide, amiodarone.

Điều trị phẫu thuật.

Điều trị biến chứng như phù phổi cấp, rung nhĩ, loạn nhịp thất.

Kháng sinh dự phòng.

Bệnh cơ tim phì đạinặng có triệu chứng ở người trẻ

Điều trị nội khoa là chủ yếu chẹn beta (và/hoặc verapamil).

Phẫu thuật cần bàn đến khi áp lực trong buồng thất trái trên 50mm ở tình trạng cơ bản.

Bệnh cơ tim phì đại ở bệnh nhân THA lớn tuổi

Mục đích điều trị là phải kiểm soát THA, giảm khối lượng thất trái.

Điều trị nội khoa là chính, dùng thuốc liều tăng dần, theo dõi đáp ứng bằng siêu âm.

Điều trị biến chứng:

Phù phổi cấp: Dùng lợi tiểu, chẹn ((celiprolol, propranolol) và /hay Verapamil.

Rung nhĩ: Sốc điện, digital, chống loạn nhịp loại I.C, Amiodarone, kháng vitamin K (chỉ dùng khi rung nhĩ mạn tính và nhĩ trái giãn).

Loạn nhịp thất: Điều trị thường ít hiệu quả, có thể dùng amiodarone đơn thuần hay phối hợp chẹn β và Verapamil.

Kháng sinh dự phòng:

Khi áp dụng các thủ thuật để ngăn ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh học thận đái tháo đường

Bệnh cầu thận đái tháo đường là từ dùng để chỉ những tổn thương cầu thận thứ phát do đái tháo đường. Những tổn thương cầu thận này có những đặc trưng về mặt hình thái được mô tả bởi Kimmelstiel và Wilson từ năm 1936.

Bệnh học viêm màng ngoài tim

Trên thực tế lâm sàng khi có tràn dịch màng ngoài tim số lượng nhiều, có fibrin tạo vách ngăn khu trú lúc đó nghe vẫn thấy tiếng tim rõ. Có thể có tiếng cọ màng ngoài tim.

Bệnh học áp xe gan amip

Kén Amip theo phân ra ngoài, có thể tồn tại 10-15 ngày. Kén không bị tiêu hủy bởi thuốc tím và clor, trong formol 0, 5% sau 30 phút kén mới chết.

Bệnh học ung thư phế quản phổi

U phát triển trong lòng phế quản gây nghẽn phế quản không hoàn toàn làm rối loạn thanh thải nhầy lông, gây ú trệ, từ đó dễ dàng bị viêm phế quản phổi ở thuỳ phổi tương ứng.

Bệnh học lupus ban đỏ hệ thống

Với các thể đặc biệt của Lupút cần phân biệt với các bệnh có triệu chứng tương tự: xuất huyết giảm tiểu cầu, viêm cầu thận, hội chứng thận hư

Bệnh học viêm cột sống dính khớp

Viêm cột sống dính khớp (VCSDK) là một bệnh viêm khớp mạn tính, chưa rõ nguyên nhân, gặp chủ yếu ở nam giới trẻ tuổi, gây tổn thương các khớp gốc chi và cột sống, nhanh chóng dẫn đến dính khớp, biến dạng và tàn phế.

Bệnh học bệnh cơ tim hạn chế

Bệnh cơ tim hạn chế là một triệu chứng liên quan đến trở ngại làm đầy thất với bất thường chức năng tâm trương (sự dãn cơ tim) do bệnh nội tâm mạc, dưới nội mạc và cơ tim.

Các thuốc chống loạn nhịp tim theo bệnh học

Ngoài ra còn có một số thuốc có tác dụng chống rối loạn nhịp tim nhưng chưa phân loại chính thức vào nhóm của Vaughan-Williams. Đó là digital và ATP.

Bệnh học viêm gan mạn

Viêm gan mạn (VGM) là biểu hiện của nhiều loại tổn thương gan do nhiều loại nguyên nhân khác nhau trong đó viêm và hoại tử tế bào gan kéo dài > 6 tháng.

Bệnh học suy tim

Suy tim là trạng thái bệnh lý, trong đó cơ tim mất khả năng cung cấp máu theo nhu cầu cơ thể, lúc đầu khi gắng sức rồi sau đó cả khi nghỉ ngơi. Quan niệm này đúng cho đa số trường hợp, nhưng chưa giải thích được những trường hợp suy tim có cung lượng tim cao.

Bệnh học viêm cầu thận mạn

Viêm cầu thận mạn là một bệnh có tổn thương tiểu cầu thận tiến triển từ từ kéo dài nhiều năm có biểu hiện lâm sàng có thể có tiền sử phù, protein niệu, hồng cầu niệu.

Bệnh học cầu thận

Bệnh cầu thận là sự thương tổn chức năng hay thực thể biểu hiện ở cầu thận với đặc điểm lâm sàng là phù, Protéine niệu, tăng huyết áp, diễn tiến mạn tính và thường đưa đến suy thận mạn.

Bệnh học tràn dịch màng phổi không do lao

Tràn dịch màng phổi là bệnh thường gặp trong các bệnh lý của bộ máy hô hấp, chẩn đoán xác định tràn dịch màng phổi thường không khó lắm, nhưng chẩn đoán nguyên nhân mới là điều quan trọng vì quyết định hướng điều trị.

Bệnh học thấp tim

Chưa rõ, nghiêng về tự miễn. Có sự tương tự giữa kháng nguyên của liên cầu và kháng nguyên tim

Bệnh học viêm ruột mạn

Do không có tiêu chuẩn đặc hiệu nên chẩn đoán bệnh cần dựa vào tổng thể các triệu chứng lâm sàng và các thăm dò sau.

Bệnh học viêm dạ dày

Viêm dạ dày là bệnh mà triệu chứng lâm sàng có khi rầm rộ nhưng có khi rất nhẹ nhàng, âm thầm. Chẩn đoán cần có nội soi và sinh thiết. Điều trị có khi đơn giản nhưng có khi còn nhiều khó khăn.

Bệnh học viêm thận bể thận cấp

Viêm thận bể thận cấp không có yếu tố thuận lợi: tiến triển thường tốt nếu điều trị kháng sinh đúng và đủ liều. Các triệu chứng lâm sàng sẽ giảm nhanh, nước tiểu trở về bình thường sau 1-2 tuần.

Bệnh học viêm thận bể thận mạn

Cầu thận bị hyalin hóa, mất hình thể bình thường hoặc bị tổ chức xơ bao quanh ngoài màng Bowman, hoặc trong màng Bowman. Mạch thận bị xơ cứng, chèn ép bởi tổ chức xơ.

Bệnh học suy thận mạn

Suy thận mạn là hậu quả của các bệnh thận mạn tính của thận gây giảm sút từ từ số lượng nephron chức năng làm giảm dần mức lọc cầu thận. Khi mức lọc cầu thận giàm xuống dưới 50% (60ml/phút) so với mức bình thường (120ml/phút) thì được xem là có suy thận mạn.