Bệnh học nội khoa bệnh cơ tim phì đại

2012-10-08 09:14 AM

Bệnh cơ tim tắc nghẽn cơ tim (BCTTN) là sự phì đại tất cả hay một phần làm tắc nghẽn đường tống máu kỳ tâm thu. Thể phì đại vách tim thường gặp nhất và là nguyên nhân do tắc nghẽn buồng đẩy thất trái.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Định nghĩa

Nguyên nhân

Di truyền: Theo nhiễm sắc thể trội chiếm 55% trường hợp, có thể do:

Rối loạn hoạt động các catecholamines.

Sự gia tăng lâu dài calcium tế bào gây ra sự rối loạn chức năng cơ tim và mạch máu.

Trong 45% trường hợp: Bệnh xảy ra đơn độc và không rõ nguyên nhân do (2/3 nam giới).

Đôi khi bẩm sinh không có nguồn gốc gia đình.

Sinh lý bệnh

Chức năng tâm thu thất trái: rối loạn và giảm hoạt động tống máu thất trái, qua đó có 2 giải thích:

Gradient ở trong thất trái là hậu quả của sự làm rỗng sớm thất trái tăng động. 75% luồng máu tâm thu được tống ra ở 1/3 đầu kỳ tâm thu. Sự di chuyển van 2 lá ra trước (SAM) chỉ là hậu quả sự xoắn vặn của buồng thất trái.

Sự di chuyển ra trước van 2 lá (hiệu quả Venturi) do sự gia tăng tốc độ qua một buồng đẩy có thể tích thu nhỏ.

Rối loạn chức năng tâm trương thất trái:

Những bất thường về sự dãn nở và sự làm đầy thất trái.

Các rối loạn trên có thể cải thiện với các thuốc ức chế canxi (Verapamil).

Sự di chuyển lá van ra phía trước trong kỳ tâm thu bệnh cơ tim phì đại.

Chẩn đoán xác định

Hoàn cảnh phát hiện: Xảy ra ở người trẻ, tuổi trung bình: 25 - 30 tuổi, không THA, phì đại vách không đối xứng

Khám hệ thống: (nghe tim) vì bệnh nhân thường chịu đựng tốt trong một số nửa trường hợp.

Dấu hiệu chức năng: (không đặc hiệu) phát hiện bằng hỏi bệnh.

Khó thở, gắng sức, hồi hộp, nhịp nhanh, đau ngực không điển hình xảy ra khi gắng sức.

Hỏi bệnh giúp xác định về tiền sử cá nhân gia đình (đột tử, tuổi chết bố mẹ). Có thể phát hiện những dấu hiệu gợi ý như: đau thắt ngực (30%), ngất, xỉu (25%) nhưng phù phổi, rối loạn nhịp ít gặp hơn.

Khám thực thể:

Huyết áp bình thường.

Sờ vùng trước tim có dấu chạm mỏm, lệch trái.

Nghe tim: Thổi tâm thu (90% ca) kiểu tống máu giữa kỳ tâm thu, ở vùng giữa tim lan ra mỏm, cường độ thay đổi theo thời gian, gia tăng khi gắng sức, ngoại tâm thu thất, khi làm nghiệm pháp Valsalva, giảm khi hít vào, các tiếng tim bình thường, có T4 thường. Có thổi toàn kỳ tâm thu do hở 2 lá với cường độ giảm khi hít Nitrite d’ Amyle hay khi làm thủ thuật Valsalva.

Điện tim:

Nhịp tim: Thường là nhịp xoang, ngoài ra còn gặp rung nhĩ (5-10%), rối loạn nhịp thất.

Phì đại thất trái (60%), có khi 2 thất.

Phì đại vách tim: Sóng Q thanh mãnh (< 0,04”), sâu (50%) ở V5, V6, D1, aVL.

Vị trí và tính chất các tiếng thổi trong bệnh cơ tim phì đại

Đôi khi có sóng Q rộng, gợi ý nhồi máu, dễ điều trị nhầm khi có cơn đau thắt.

Vị trí và tính chất các tiếng thổi trong bệnh cơ tim phì đại

Rối loạn tái cực thường gặp với ST chênh xuống, sóng T âm tính.

Rối loạn dẫn truyền: Bloc không hoàn toàn nhánh trái, bloc phân nhánh trái trước.

X quang ngực:

Tim bình thường nhưng khi bóng tim lớn cần tìm dấu hở 2 lá với dãn nhĩ trái. Động mạch chủ nhỏ, mờ, không bị canxi hóa.

Tâm thanh đồ:

Có giá trị hạn chế. Có thể giúp điều trị phân biệt thổi tâm thu tống máu với thổi 2 lá. Giúp tìm tiếng ngựa phi và tiếng T2 tách đôi nghịch lý.

Siêu âm tim:

Siêu âm 2 bình diện:

Tính chất phì đại: Đậm độ bất thường trong vách, phân bố của phì đại, tổn thương phối hợp với thất phải.

Cơ chế tắc nghẽn: Lệch bộ phận van 2 lá, xoắn vặn buồng thất trái.

Kích thước buồng tim (nhĩ trái dãn).

Chỉ số co hồi bình thường hay gia tăng.

Tình trạng van tim: Sự di chuyển van 2 lá ra trước.

Màng ngoài tim bình thường.

Chuyển động ra trước van 2 lá kỳ tâm thu (S.A.M).

Sự đóng lại sớm giữa kỳ tâm thu của van ĐMC kiểu “cánh bướm”. Tuy vậy, 3 dấu này không thuờng xuyên và không đặc hiệu.

Doppler tim:

Doppler màu: Cho thấy sự gia tăng tốc độ ở trong buồng tống máu thất trái giữa kỳ, dấu hở 2 lá phối hợp.

Doppler mạch: Cho thấy những biến đổi đặc biệt của sự làm đầy thất trái.

Doppler liên tục: Có giá trị cao và cho phép xác định gradient tối đa trong buồng thất trái, lỗ dò 2 lá và áp lực động mạch phổi.

Các xét nghiệm đặc hiệu khác:

Để hỗ trợ cho điều trị trước mổ hay khi có nghi ngờ tổn thương vành phối hợp như kỹ thuật thông tin, chụp mạch vành.

Đo điện tim liên tục 24-48 giờ Holter.

Điện tim khuếch đại cao tìm điện thế chậm.

Điện tim gắng sức khi hẹp quá khít.

Đồng vị phóng xạ bằng Thallium, IRM... ít dùng.

Tiến triển

Suy tim trái.

Rối loạn nhịp: rung nhĩ, ngoại tâm thu nhĩ, ngoại tâm thu thất, nhịp nhanh thất.

Biến chứng khác xen kẽ vào: viêm nội tâm mạc, tai biến thuyên tắc.

Đột tử do cơn nhịp nhanh, nghẽn buồng thất, chiếm 2-3%.

Thể lâm sàng đặc biệt

Bệnh cơ tim phì đại không có gradient trong thất trái và cần phải sử dụng các trắc nghiệm dược lý, dựa vào tiền sử gia đình để điều trị.

Bệnh cơ tim phì đại ở mõm: có tiên lượng nhẹ hơn, gặp ở nam giới tuổi trung bình 35, có sóng T âm, sâu khổng lồ trước vùng tim.

Bệnh cơ tim phì đại ở người THA lớn tuổi.

THA trước đây không có tiền sử gia đình bị bệnh cơ tim tắc nghẽn, tiên lượng khá hơn nếu điều trị sớm.

Chẩn đoán phân biệt

Lâm sàng

Hẹp van động mạch chủ: Dựa vào đặc điểm tiếng tim và siêu âm.

Hở 2 lá: Hay kết hợp bệnh cơ tim tắc nghẽn, dựa vào Doppler điều trị.Xa hơn: với thông thất, hẹp phổi.

ECG

Cần phân biệt sóng Q ở suy vành, nếu cần chụp động mạch.

Siêu âm

Khi có phì đại thất trái, siêu âm cần tìm nguyên nhân (THA, hẹp chủ).

Có thể có sự phối hợp bệnh cơ tim tắc nghẽn và bệnh tim THA.

Điều trị

Thuốc: Chẹn bêta, ức chế canxi,disopyramide, amiodarone.

Điều trị phẫu thuật.

Điều trị biến chứng như phù phổi cấp, rung nhĩ, loạn nhịp thất.

Kháng sinh dự phòng.

Bệnh cơ tim phì đạinặng có triệu chứng ở người trẻ

Điều trị nội khoa là chủ yếu chẹn beta (và/hoặc verapamil).

Phẫu thuật cần bàn đến khi áp lực trong buồng thất trái trên 50mm ở tình trạng cơ bản.

Bệnh cơ tim phì đại ở bệnh nhân THA lớn tuổi

Mục đích điều trị là phải kiểm soát THA, giảm khối lượng thất trái.

Điều trị nội khoa là chính, dùng thuốc liều tăng dần, theo dõi đáp ứng bằng siêu âm.

Điều trị biến chứng:

Phù phổi cấp: Dùng lợi tiểu, chẹn ((celiprolol, propranolol) và /hay Verapamil.

Rung nhĩ: Sốc điện, digital, chống loạn nhịp loại I.C, Amiodarone, kháng vitamin K (chỉ dùng khi rung nhĩ mạn tính và nhĩ trái giãn).

Loạn nhịp thất: Điều trị thường ít hiệu quả, có thể dùng amiodarone đơn thuần hay phối hợp chẹn β và Verapamil.

Kháng sinh dự phòng:

Khi áp dụng các thủ thuật để ngăn ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh học viêm cầu thận mạn

Viêm cầu thận mạn là một bệnh có tổn thương tiểu cầu thận tiến triển từ từ kéo dài nhiều năm có biểu hiện lâm sàng có thể có tiền sử phù, protein niệu, hồng cầu niệu.

Bệnh học ung thư gan nguyên phát

Khi AFP > 1000ng/ml: Hầu như chắc chắn ung thư gan nguyên phát. Tăng nhẹ trong u quái buồng trứng, tinh hoàn, một số ung thư tiêu hóa, viêm gan hoại tử.

Bệnh học viêm dạ dày

Viêm dạ dày là bệnh mà triệu chứng lâm sàng có khi rầm rộ nhưng có khi rất nhẹ nhàng, âm thầm. Chẩn đoán cần có nội soi và sinh thiết. Điều trị có khi đơn giản nhưng có khi còn nhiều khó khăn.

Bệnh học suy tim

Suy tim là trạng thái bệnh lý, trong đó cơ tim mất khả năng cung cấp máu theo nhu cầu cơ thể, lúc đầu khi gắng sức rồi sau đó cả khi nghỉ ngơi. Quan niệm này đúng cho đa số trường hợp, nhưng chưa giải thích được những trường hợp suy tim có cung lượng tim cao.

Bệnh học loét dạ dày tá tràng

Tần suất bệnh tiến triển theo thời gian và thay đổi tùy theo nước, hoặc là theo khu vực. Cuối thế Kỷ 19 ở Châu Âu, loét dạ dày thường gặp hơn, và ở phụ nữ.

Bệnh học béo phì

Gần đây, thuốc được thêm vào danh mục nguyên nhân của các yếu tố béo phì, bởi vì gia tăng dược liệu pháp. Tăng cân có thể là sản phẩm của các hormone steroides.

Bệnh học viêm ruột mạn

Do không có tiêu chuẩn đặc hiệu nên chẩn đoán bệnh cần dựa vào tổng thể các triệu chứng lâm sàng và các thăm dò sau.

Bệnh học tràn dịch màng phổi không do lao

Tràn dịch màng phổi là bệnh thường gặp trong các bệnh lý của bộ máy hô hấp, chẩn đoán xác định tràn dịch màng phổi thường không khó lắm, nhưng chẩn đoán nguyên nhân mới là điều quan trọng vì quyết định hướng điều trị.

Bệnh học xơ vữa động mạch

Giai đoạn hai, mảng vữa đơn thuần xuất hiện. Mảng vữa dày giữa có vùng hoại tử nằm trong một vỏ xơ. Vùng hoại tử chứa rất nhiều acid béo và cholesterol

Bệnh học thoái khớp

Một số phương pháp chụp đặc biệt có thể phát hiện sớm các tổn thương của sụn khớp và đĩa đệm như: chụp cắt lớp, chụp cắt lớp tỷ trọng. Bệnh gặp ở mọi dân tộc, nam và nữ mắc bệnh ngang nhau. Tuổi càng tăng tỷ lệ càng cao.

Bệnh học viêm cầu thận cấp

Hội chứng viêm cầu thận cấp là biểu hiện lâm sàng của một thương tổn viêm cấp của những cầu thận, đặc trưng với sự xuất hiện đột ngột hồng cầu niệu, protein niệu, phù và tăng huyết áp.

Bệnh học Shock nhiễm khuẩn

Shock nhiễm trùng là một trạng thái lâm sàng phát sinh do sự suy tuần hoàn những mô do nhiễm trùng huyết thường là Gram âm. Sự giảm tuần hoàn ở các tổ chức là nhiều yếu tố bệnh lý:

Bệnh học viêm tụy cấp

Viêm tụy cấp là một bệnh lý cấp tính của tuyến tụy, có thể thay đỗi từ viêm tụy phù nề cho đến viêm tụy hoại tử cấp tụy, trong đó mức độ hoại tử liên quan đến độ trầm trọng của bệnh.

Bệnh học lupus ban đỏ hệ thống

Với các thể đặc biệt của Lupút cần phân biệt với các bệnh có triệu chứng tương tự: xuất huyết giảm tiểu cầu, viêm cầu thận, hội chứng thận hư

Bệnh học thận và thai nghén

Ở phụ nữ có thai, một nồng độ Creatinine máu trên 80 μmol trên lít và nồng độ Urê máu trên 5 mmol trên lít là có thể biểu hiện một suy giảm chức năng thận trong thai kỳ

Bệnh học suy hô hấp cấp

Suy hô hấp cấp là sự rối loạn nặng nề của sự trao đổi oxy máu; một cách tổng quát, suy hô hấp cấp là một sự giảm thực sự áp lực riêng phần khí oxy trong động mạch < 60 mmHg, áp lực riêng phần khí carbonic trong động mạch có thể bình thường, giảm hay tăng.