Bệnh học giãn phế quản

Định nghĩa

Giãn phế quản là sự giãn không hồi phục các phế quản nhỏ và trung bình kèm theo sự loạn dạng các lớp phế quản và đa tiết phế quản, có thể do bẩm sinh hay mắc phải, thường bị bội nhiễm định kỳ. Giãn phế quản gặp ở nam 4 lần nhiều hơn ở nữ.

Nguyên nhân

Mắc phải

Hiện nay được xem như là thường gặp nhất; những thể này có thể khu trú hay lan tỏa.

Thể khu trú:

Những nguyên nhân gây hẹp phế quản một phần: gây nên sự ứ dịch tiết dẫn đến nhiễm trùng và phế quản bị giãn ra, đôi khi trong 2 - 3 tuần lễ. Những nguyên nhân này thường chỉ được phát hiện nhờ nội soi phế quản, trước tiên là khối u có thể lành tính hay ác tính, có thể là vật lạ nhất là đối với trẻ em, có thể là lao bởi những lỗ dò hay u hạt từ một lao sơ nhiễm tiến triển hay trên di chứng calci hóa.

Áp xe phổi: di chứng sẹo xơ hay trên một áp xe phổi mạn tính.

Aspergillose phế quản: ít gặp hơn nhưng rất đặc biệt là có sự phối hợp với những biểu hiện tăng nhạy cảm type I và type II (tìm những chất kết tủa kháng aspergillus), có thể có tăng bạch cầu ái toan và khu trú ở phế quản rất gần gốc, như vậy chỉ tổn thương các phế quản lớn còn các phế quản trước tận cùng còn tốt (bệnh Hinton).

Thể lan tỏa:

Di chứng của các bệnh phế quản - phổi cấp nặng trong thời kỳ thiếu niên: có thể bị quên lúc khởi đầu hội chứng đa tiết phế quản - phổi. Sởi và ho gà là 2 bệnh thường gặp nhất, những bệnh nhiễm siêu vi nặng nhất là do Arbovirus là những nguyên nhân gây nên di chứng giãn phế quản.

Bệnh nhầy nhớt (bệnh xơ tụy tạng nhầy - kén): là những bệnh bẩm sinh di truyền; trong những bệnh này có rối loạn về tiết dịch do sự thanh lọc bị chậm lại, gây nên những nhiễm trùng phế quản - phổi tái phát dẫn đến những thể giãn phế quản rất nặng với suy hô hấp mạn và chết trước thời kỳ trưởng thành.

Bẩm sinh

Giãn phế quản thường là lan tỏa, rất ít gặp.

Bệnh đa kén phổi:

Thường phối hợp với đa kén thận, tụy và gan.

Suy giảm miễn dịch:

Suy giảm miễn dịch thể dịch: Suy giảm toàn thể hay không có (globuline máu, suy giảm chọn lọc IgA huyết thanh hay ngay cả chỉ suy giảm IgA tiết.

Suy giảm miễn dịch tế bào: Do tổn thương sự thanh lọc đó là bệnh lông bất động; bất thường này thường nằm trong hội chứng Kartagener (giãn phế quản phối hợp với đảo phủ tạng và viêm xoang sàng - xoang hang).

Giải phẫu bệnh

Đại thể

Những phế quản lớn không bị tổn thương, do đó nội soi không thể phát hiện được; những tổn thương bắt đầu ở phần phân nhánh thứ 4 và lan ra ít ở phần phân nhánh thứ 8. Phế quản tận cùng bị tổn thương hoặc bị chột thường gặp nhất, chủ mô phổi không được hô hấp sẽ gây nên hội chứng hạn chế, giãn phế quản được gọi là tận cùng; hoặc phế quản tận cùng còn thông với những phế quản xa hơn, chủ mô phổi còn được hô hấp, giãn phế quản được gọi là trước tận cùng.

Trong giãn phế quản, có nhiều dạng tổn thương về giải phẫu khác nhau:

Hình túi, hình bóng hay hình giã kén gặp trong giãn phế quản trước tận cùng.

Hình chuỗi hạt và hình trụ gặp trong giãn phế quản trước tận cùng. Thường có những bất thường phối hợp:

Viêm phế quản trong những vùng lân cận gây nên hội chứng tắc nghẽn phối hợp với hội chứng hạn chế do giãn phế quản.

Gia tăng mạng lưới mạch máu hệ thống, những tiểu động mạch trở nên ngoằn nghèo, dẫn máu theo chiều ngược dòng do những nối tắt động mạch - động mạch gọi là động mạch hóa tức là tĩnh mạch phổi được lấy máu trong động mạch phổi phía bên bị bất thường động mạch phế quản.

Vi thể

Tổn thương niêm mạc:

Dưới một lớp biểu bì gần như bình thường lúc đầu, sau đó bị dị sản và cuối cùng bị hủy hoại, có một màng đệm dày lên và thâm nhiễm trùng tế bào viêm và nhiều mạch máu được tân tạo từ mạch máu phế quản. Trong một vài thể bệnh, những tổn thương viêm với sự phì đại lớp niêm mạc và tăng tiết trội lên, gây đa tiết phế quản trên lâm sàng. trong một số trường hợp khác, lớp niêm mạc bị teo lại với sự giảm những tuyến thanh dịch - nhầy và xơ hóa liên tuyến nang, như vậy không có sự tăng tiết. Hai loại này thường phối hợp trên cùng một bệnh nhân.

Tổn thương dưới niêm mạc:

Mô liên kết bị tổn thương phối hợp với sự giảm và sự sắp xếp lộn xộn những sợi đàn hồi và sợi cơ; bị cắt đoạn bởi sợi collagen tân tạo và có hình giả u cơ.

Tổn thương sụn:

Đó là tổn thương thoái hóa sụn được thay thế bởi những mô calci hóa háy cốt hóa hay bởi sự xơ hóa collagen; những phế quản mất đi cái cốt nâng đỡ và tính đàn hồi.

Tổn thương phế nang:

Góp phần quan trọng trong rối loạn chức năng hô hấp và trong sự trao đổi khí oxy ở phổi, những tổn thương này rất thay đổi tùy người bệnh, tùy vị trí ở cùng một bệnh nhân, đó là viêm phổi lưới teo hay phì đại, viêm phế nang xuất huyết, xẹp phổi.

Triệu chứng chức năng

Khạc đàm:

Gặp 80 % trường hợp giãn phế quản.

Thời điểm: Nhiều nhất vào buổi sáng, đôi khi rãi đều trong ngày.

Số lượng: Thay đổi tùy theo từng bệnh nhân, thường là nhiều, khoảng từ 20 - 100 ml / ngày, hay có thể nhiều hơn trong đợt cấp; tuy nhiên có những thể khô, không khạc đàm.

Mùi vị: Mùi thạch cao, đôi khi có mùi hôi; nếu để lắng sẽ có 4 lớp từ trên xuống dưới là: đàm bọt, đàm thành dịch nhầy trong, đàm mũi nhầy, đàm mủ đặc.

Phân tích: ít có vì nhiễm trùng thường kèm theo.

Ho:

Là triệu chứng thường kèm theo khạc đàm.

Ho ra máu:

Quan trọng, gặp trong 8 % trường hợp, có thể kèm theo đàm hay đôi khi đơn độc. Ho ra máu có thể dưới hình thức tia máu màu đỏ hơn là đen chứng tỏ có đợt viêm hay ho ra máu có số lượng nhiều hơn màu đỏ chói tương ứng với sự chảy máu hệ thống được xem như biến chứng.

Khó thở:

Ít gặp, mặc dù một số giãn phế quản chỉ được chẩn đoán ở giai đoạn suy hô hấp mạn.

Những biểu hiện khác

Những nhiễm trùng phổi - phế quản cấp tái phát nhiều lần:

Với sốt vừa 38o - 38o5, có 2 đặc điểm đó là vị trí nhiễm trùng cố định gợi ý có bất thường bên dưới, tổng trạng thường không thay đổi.

Tràn dịch màng phổi thanh dịch - sợi hơn là mủ:

Khám lâm sàng

Hỏi bệnh:

Chính xác những tình huống phát hiện bệnh, thời gian bị bệnh; trên thực tế, thường không chính xác, có thể trong thời kỳ thiếu niên bệnh nhân bị bệnh ho gà hay sởi nặng. Hỏi bệnh để biết tính chu kỳ đa tiết phế quản, tần suất những đợt bội nhiễm nhất là vào mùa đông và liên quan đến những nhiễm trùng mũi - họng (viêm mũi, viêm xoang, viêm amiđan); hỏi bệnh để biết đến tiền sử cá nhân và gia đình, hút thuốc lá và nghề nghiệp hiện tại và quá khứ.

Khám thực thể:

Khám phổi: Có thể bình thường ngoài đợt cấp, có thể phát hiện ran ngáy, ran rít, ran ẩm to hạt. Khi bị bội nhiễm có thể nghe được ran nổ khô hay ran nổ ướt nhỏ hạt hay hội chứng tràn dịch màng phổi.

Ngón tay hình dùi trống.

Trong những thể tiến triển, có hai biến chứng nặng đó là suy hô hấp mạn và tâm phế mạn.

Cận lâm sàng

Đờm

Tế bào: Có nhiều tế bào biểu mô phế quản, có nhiều bạch cầu đa nhân trung tính thoái hóa và chất nhầy, không có sợi đàn hồi.

Vi trùng: Hay gặp nhất là Haemophilus influenza và phế cầu, ngoài ra có thể gặp vi trùng gram âm như Pseudomonas aeruginosa; vi trùng kỵ khí; ngoài ra phải tìm BK.

Phim phổi

Phim chuẩn:

Thường có hình mờ dạng lưới đi từ rốn đến co hoành; đôi khi có hình ảnh mờ một cách có hệ thống nhiều nhất ở thùy giữa và thùy dưới phổi; đôi khi có hình ảnh “hoa hồng nhỏ” giống như những kén khí chồng lên nhau, có thể có hình ảnh mức nước khí trong giai đoạn ứ mủ.

Chụp cắt lớp tỉ trọng:

Cho phép phát hiện dễ dàng phần lớn các giãn phế quản thể hình trụ. Hiện nay trong thực tế ít chụp nhuộm phế quản; chụp cắt lớp tỉ trọng giúp chẩn đoán chính xác nhất là ở những bệnh nhân bị suy hô hấp mạn.

Thăm dò chức năng hô hấp

Đo chức năng hô hấp: Cho thấy có sự kết hợp cả hai hội chứng hạn chế và tắc nghẽn.

Khí máu: Chỉ rối loạn trong thể nặng tức là trong giãn phế quản có suy hô hấp mạn và tâm phế mạn, có thể có PaO2 giảm, PaCo2 tăng, SaO2 giảm.

Thăm dò phế quản

Nội soi phế quản:

Để xác định những phế quản bị viêm, đồng thời có thể lấy mủ để khảo sát vi trùng.

Chụp nhuộm phế quản:

Ít sử dụng từ khi có chụp cắt lớp tỉ trọng, tuy nhiên vẫn cần thiết trước khi quyết định phẫu thuật; chụp nhuộm phế quản cho thấy các loại giãn phế quản sau đây:

Hình trụ hay gặp nhất.

Hình tĩnh mạch trướng hay hình tràng hạt.

Hình bóng hay túi.

Thường có sự phối hợp nhiều loại giãn phế quản.

Cũng gặp nhiều loại điển hình như cây chết không có phân nhánh tiểu phế quản - phế nang, những phế quản bị xẹp lại trong một đoạn bị xẹp phổi.

Vị trí: Những phế quản thường bị thương tổn nằm giữa phế quản phân nhánh thứ 4 và thứ 8. Trong những thể lan tỏa, bệnh trội ở những thùy dưới (đoạn cạnh tim, đoạn tận đáy), thùy giữa và thùy lười. Ngoài ra có những thể khu trú một bên hay hai bên.

Tiến triển

Thể nhẹ

Những đợt bội nhiễm xảy ra không thường xuyên; bệnh chỉ giới hạn một vùng, không lan ra chủ mô phổi, không bị suy hô hấp.

Thể nặng

Nhiễm trùng xảy ra thường xuyên, phải sử dụng kháng sinh, sau nhiều năm tiến triển sẽ xuất hiện suy hô hấp mạn và tâm phế mạn; bệnh nhân có thể tử vong sau vài năm.

Biến chứng

Viêm phổi thùy, phế quản phế viêm, áp xe phổi, tràn dịch màng phổi.

Lao phổi, áp xe não bệnh xương khớp phì đại do phổi, ít gặp.

Ho ra máu thường gặp; có thể đàm dính máu hay ho ra máu toàn số lượng nhiều.

Điều trị nội khoa

Điều trị trong những đợt nhiễm trùng phế quản - phổi như phế viêm hay áp xe phổi.

Dẫn lưu tư thế:

Là một phương pháp điều trị rất cần thiết, quan trọng và bắt buộc phải thực hiện cho bệnh nhân để mủ có thể thoát ra ngoài, thực hiện 3 lần /ngày, mỗi lần khoảng 10 phút.

Vận động liệu pháp:

Rất cần thiết để bệnh nhân có thể khạc đàm ra càng nhiều càng tốt.

Kháng sinh:

Tại tuyến trung ương thì phải cấy đàm và làm kháng sinh đồ để chọn lựa kháng sinh thích hợp.

Tuy nhiên trong khi chờ đợi kết quả cấy đàm hay tại tuyến cơ sở, theo y văn thì những vi trùng thường gặp là Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenza, Mycoplasma pneumoniae, Legionella pneumophila; do đó phải dùng ngay kháng sinh, thường dùng là:

Céfalexine, 500 mg, 3 viên / ngày chia đều 3 lần có thể phối hợp hay không với một thuốc thuộc nhóm Fluoroquinolones như Ciprofloxacine (Quintor), 500 mg, 3 viên / ngày chia đều 3 lần hay Ofloxacine (Zanocin), 200 mg, 2 viên / ngày chia đều 2 lần.

Céfadroxil (Oracéfal), 500 mg, 3 viên / ngày chia đều 3 lần.

Roxithromycine (Rulid), 150 mg, 2 viên / ngày chia đều 2 lần.

Nếu nặng thì phải chuyển bệnh nhân lên tuyến trung ương để điều trị, kháng sinh phải được dùng bằng đường ngoài tiêu hóa tức là đường tiêm thịt hay tiêm tĩnh mạch hay chuyền tĩnh mạch. Người ta có thể dùng một loại Céphalosporine thế hệ 3 như Céfotaxime (Claforan), lọ 1 g, tiêm thịt 2 g / ngày chia đều 2 lần hay Ceftriaxone (Rocephine) lọ 1 g, tiêm tĩnh mạch 1 lần 2 g / ngày phối hợp với một Aminoside như Amikacine (Amiklin) lọ 500 mg, tiêm thịt 15 mg / kg / ngày 1 làn hay chia đều 2 lần, nếu có đàm hôi tức là có bội nhiễm vi khuẩn kỵ khí thì phải dùng thêm Métronidazol, lọ 500 mg / 100 ml, 3 lọ / ngày chuyền tĩnh mạch chia đều 3 lần.

Điều trị triệt căn:

Các ổ nhiễm khuẩn tai mũi họng: Bằng các kháng sinh thích hợp.

Điều trị ho ra máu:

Thường khó điều trị vì không có thuốc điều trị đặc hiệu.

Nếu nhẹ có thể điều trị tại tuyến cơ sở thường dùng Adrenoxyl, ống 1.500 μg, 3 - 4 ống tiêm thịt chia đều 3 - 4 lần.

Nếu nặng thì phải chuyển ngay lên tuyến trung ương, có thể dùng Octréotide (Sandostatine), ống 50 μg, 100 μg, tiêm dưới da 3 ống loại 50 μg / ngày chia đều 3 lần và phải theo dõi sát tình trạng ho ra máu vì loại ho ra máu này rất khó cầm, nếu vượt khả năng điều trị nội khoa thì phải hội chẩn với ngoại khoa để can thiệp phẫu thuật cầm máu.

Điều trị ngoại khoa

Thể khu trú một bên:

Chỉ định phẫu thuật là tốt nhất.

Thể có tổn thương hai bên:

Nếu tổn thương còn khu trú, ổn định và đối xứng thì có thể cắt hai bên.

Nếu tổn thương không đối xứng thì cắt một bên chính.

Thể lan tỏa:

Thường không phẫu thuật, có thể chỉ cắt những tổn thương chính.

Phẫu thuật có thể áp dụng là cắt một vùng, cắt doạn, cắt một thùy hay một lá phổi.

Điều trị dự phòng

Tiêm vacxin phòng ngừa cảm cúm nếu có.

Nếu không có vacxin thì khi bị cảm cúm thường xảy ra vào mùa thu đông thì phải dùng ngay kháng sinh bằng đường uống như đã nêu trong phần điều trị để dụ phòng nhiễm trùng phế quản - phổi.

Vệ sinh răng miệng và tai mũi họng.

Chuyển ngay lên tuyến trung ương khi bệnh nhân có biến chứng ho ra máu nặng bằng xe cấp cứu có trang bị.