Bệnh học ngoại khoa teo thực quản

2012-10-16 09:43 PM

Bệnh teo thực quản là hậu quả của rối loạn trong quá trình tạo phôi giữa tuần thứ 4 và tuần thứ 6, điều này giải thích cho hiện tượng teo thực quản thường kèm theo nhiều dị tật phối hợp khác.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Đại cương

Giải phẫu bệnh

Các thể giải phẫu bệnh

Mô tả theo bản phân loại kinh điển của Ladd và Gross đưa ra năm 1953, chia teo thực quản thành 5 thể:

Typ I

Theo phần lớn tác giả, thể này chỉ gặp trong chưa đến 10% tống số trường hợp teo thực quản.

Trong teo thực quản typ I, 2 túi bịt thực quản ở 2 đầu nằm cách xa nhau, thường khoảng cách giữa 2 túi bịt này dài trên 4 đốt sống, làm cho việc thực hiện miệng nối một thì rất khó khăn. Trong typ này, cũng không có dò khí- thực quản.

Typ II

Hiếm, chỉ chiếm chưa đến 1% số trường hợp. Về mặt giải phẫu bệnh, typ này bao gồm túi bịt thực quản ở cả 2 đầu nhưng có thêm đường rò khí-thực quản ở đầu trên.

Typ III và typ IV

Teo thực quản typ III là thể thường gặp nhất, nó chiếm khoảng 75% trường hợp teo thực quản. Về mặt giải phẫu bệnh học, thể này được đặc trưng bởi túi bịt thực quản ở đầu trên, và đường rò khí-thực quản ở đầu dưới. Đường rò này có thể giữa thực quản và khí quản, nhưng cũng có thể giữa thực quản và nhánh phế quản gốc bên trái.

Khi tổn thương tương tự như mô tả bên trên, nhưng rò nằm giữa thực quản và phế quản gốc phải, Ladd phân nó thành teo thực quản typ IV.

Teo thực quản typ III được xem là thuận lợi về mặt phẫu thuật, bởi vì thông thường, khoảng cách giữa các túi bịt thực quản không dài quá 3 đốt sống.

Typ V

Thể này được xem là ngoại lệ vì nó chiếm chưa đến 0,5% tổng số các trường hợp teo thực quản. Về mặt giải phẫu bệnh, nó được đặc trưng bởi 2 đường rò với khí quản, một của túi bịt trên và một của túi bịt thực quản dưới. Và thường thì 2 túi bịt này nằm sát nhau.

Các dị tật kèm theo

Theo phần lớn các nghiên cứu, tỷ lệ dị tật kèm theo trong teo thực quản là hơn 30%, có nghĩa là gần 1/3 số trường hợp. Điều này được giải thích do sự bất thường xảy ra trong thời kỳ rất sớm của bào thai như đã nói trong phần bào thai học.

Nếu tính theo thứ tự thường gặp của các dị tật kèm theo, đứng đầu là dị tật tim bẩm sinh, dị tật cột sống, tiêu hoá, thận và các chi.

Dị tật tim mạch

Tần suất có thể lên đến gần 20% tổng số trẻ sinh ra bị teo thực quản. Thường gặp nhất theo thứ tự các dị tật tim mạch là: Thông liên thất, tứ chứng Fallot, thiểu sản thất trái. Các dị tật khác ít gặp.

Dị tật đốt sống

Thường gặp nhất là các dị tật dạng đốt sống đôi (chẽ đôi) và dị tật thừa

đốt sống. Tần suất dị tật đốt sống gặp trong teo thực quản khoảng 4-8%, tuy nhiên tần suất này có thể lên đến trên 10% trong một số nghiên cứu gần đây.

Dị tật tiêu hoá

Tương đối ít gặp hơn các dị tật trên, chiếm khoảng 4-6%. Dạng dị tật thường gặp nhất là hẹp tá tràng và teo tá tràng.

Dị tật hậu môn-trực tràng gặp trong khoảng 4% trường hợp.

Dị tật tiết niệu

Có thể gặp tất cả các thể dị tật, tuy nhiên dường như loại dị tật thường gặp nhất là thận-niệu quản ứ nước do hẹp bẩm sinh đoạn niệu quản cắm vào bàng quang.

Hội chứng Vacterl

Bao gồm:

V: đốt sống ( Vertebres).

A: HM-TT ( Anus-Rectum).

C: tim mạch ( Coeur).

T: khí quản ( Trachée).

E: thực quản (Esophage).

R: xương quay (Radius).

R: thận-tiết niệu (Rein).

Chẩn đoán trước sinh

Việc chẩn đoán trước sinh chủ yếu dựa vào hình ảnh siêu âm học, tuy nhiên hình ảnh trực tiếp gần như không có. Việc gợi ý chẩn đoán chủ yếu dựa vào hình ảnh gián tiếp, bao gồm:

Mẹ đa ối.

Không thấy được hình ảnh dạ dày.

Phát hiện dị tật bẩm sinh khác kèm theo.

Chẩn đoán sau sinh

Lâm sàng

Sau sinh, trẻ có thể bình thường. Điển hình, ngay khi cho trẻ bú lần đầu tiên trong đời, trẻ ho sặc thậm chí tím tái. Khi trẻ nằm yên hay ngủ, có hình ảnh đặc biệt là nước bọt trào ra xung quanh miệng, liên tục, mà y văn nước ta dùng chữ “sùi bọt cua” để mô tả hình ảnh này. Ngoài ra, nếu trẻ đến muộn, trẻ có thể ở trong tình trạng viêm phổi do sặc hay suy hô hấp. Đứng trước bệnh cảnh lâm sàng như vậy phải ngay lập tức nghĩ đến teo thực quản bẩm sinh, đồng thời tiến hành động tác thăm khám đầu tiên là kiểm tra sự thông thương của thực quản bằng cách sử dụng một xông chất dẻo, không quá cứng nhưng cũng không được quá mềm để đưa vào dạ dày.

Nếu có cảm giác xông bị vấp khi đang đưa vào thì đo khoảng cách từ cung răng cho đến nơi xông bị vấp. Sau đó, chụp phim để xác định chẩn đoán.

Hình ảnh

Phim ngực-bụng thường quy: Nhằm mục đích trước hết là xem xông đưa vào bị vấp ở đâu, tương ứng với đốt sống thứ bao nhiêu và giúp tiên lượng cuộc mổ. Trường hợp còn nghi ngờ, có thể bơm một ít hơi qua ống xông vào túi bịt trên để đánh giá tốt hơn. Nó còn giúp đánh giá thể giải phẫu bằng cách dựa vào hình ảnh có hơi trong ống tiêu hoá bên dưới hay không. Nếu có hơi trong ống tiêu hoá, bệnh nhi có thể bị teo thực quản dạng có kèm theo rò thực quản-khí quản như typ III, IV hay V. Ngược lại, nếu ống tiêu hoá bên dưới hoàn toàn không có hơi thì đó là typ I hoặc II.

Phim ngực thẳng còn giúp đánh giá được dị tật đốt sống kèm theo.

Phim thực quản có thuốc cản quang: Tương tự như X quang thường quy, nhưng nó cho chúng ta có được các hình ảnh khách quan và rõ ràng hơn. Tuy nhiên, một số tác giả cho rằng việc sử dụng thuốc cản quang để chụp đầu trên cần hạn chế tối đa do trẻ có thể hít, sặc và gây nên viêm phổi cũng như suy hô hấp.

Siêu âm: Chủ yếu phục vụ cho việc phát hiện các dị tật kèm theo, đặc biệt là dị tật tim mạch và thận-tiết niệu.

Điều trị

Vận chuyển bệnh nhân và săn sóc trước mổ

Trẻ được đặt xông dạ dày (có nghĩa là đặt xông vào túi bịt thực quản trên) hút ngắt quãng, nếu cần có thể hút liên tục với áp lực nhẹ.

Trẻ được truyền dịch, điện giải và đường để nuôi dưỡng. Cho kháng sinh để điều trị cũng như dự phòng viêm phổi do hít, sặc.

Vận chuyển trẻ ở tư thế đầu cao (nửa nằm) hay cũng có thể cho trẻ nằm nhưng với đầu nghiêng trái và hơi thấp so với thân.

Phẫu thuật

Chỉ định phẫu thuật

Typ I và II:

Phần lớn tác giả đồng ý là chỉ nên làm mở thông thực quản cổ và mở thông dạ dày nuôi dưỡng trong giai đoạn sơ sinh. Sau 4-12 tháng, tạo hình thay thế thực quản.

Một số tác giả mổ nối ngay thì đầu, tuy nhiên, tỷ lệ thất bại cũng như biến chứng cao.

Typ III và IV:

Xu hướng hiện nay: Phẫu thuật đóng đường rò và nối một thì.

Trường hợp trẻ quá thiếu cân (< 2000g) và/hoặc tình trạng toàn thân hay hô hấp xấu, có thể chỉ mở thông dạ dày nuôi dưỡng và hút đầu trên liên tục trong lúc chờ phẫu thuật triệt để khi tình trạng trẻ cho phép. Tuy nhiên, chỉ định này ngày càng trở nên hiếm.

Phương pháp phẫu thuật

Typ I và II:

Mở thông thực quản cổ có thể được làm bên trái hay bên phải. Thông thường, nó được làm bên trái, bờ trước của cơ ức-đòn-chũm.

Mở thông dạ dày nuôi dưỡng.

Typ III và IV:

Đóng đường rò khí-thực quản: Cần cẩn thận, đóng ngay sát khí quản, mục đích là giảm thiểu nguy cơ mở rò trở lại sau mổ và di chứng mềm khí quản về sau. Nối thực quản-thực quản.

Chăm sóc sau mổ và biến chứng sau mổ

Hậu phẫu bình thường

Xông dẫn lưu ngực thường được rút vào ngày thứ 2-3 sau mổ.

Chụp kiểm tra miệng nối vào ngày thứ 5-7 sau mổ. Cho bú được thực hiện ngay sau đó nếu kết quả kiểm tra miệng nối tốt.

Biến chứng

Các biến chứng liên quan đến cơ địa trẻ: Đẻ non, nhiễm trùng mẹ-con, bệnh màng trong, dị tật nặng kèm theo.

Các biến chứng liên quan đến phẫu thuật: Bục-rò miệng nối, mở lại đường rò.

Biến chứng muộn: Trào ngược dạ dày-thực quản, yếu khí quản, hẹp miệng nối.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh học ngoại khoa bỏng

Bỏng là một chấn thương gặp trong cả thời bình và thời chiến. Trong chiến tranh tỷ lệ bỏng chiếm từ 3-10% tổng số người bị thương. Ở Mỹ một năm theo báo cáo có hơn 2 triệu người bị bỏng, trong đó khoảng 100.000 người phải nhập viện

Phẫu thuật điều trị bỏng

Khớp lớn của chi bị nhiễm trùng nặng do bỏng, là nguốn gốc của nhiễm trùng toàn thân, không thể sử dụng phẫu thuật mở bao khớp, dẫn lưu hay cắt đoạn.

Bệnh học ngoại khoa thoát vị đùi

Khi lỗ thoát vị đùi ở vị trí này phải chú ý: Phía ngoài cổ túi có tĩnh mạch đùi và phía trên cổ túi có động mạch thượng vị và nhánh nối động mạch thượng vị với mạch bịt.

Chẩn đoán diện tích bỏng

Sơ sinh thì đầu to, cổ ngắn, ngực bé, bụng to, Trong suốt giai đọan phát triển chi dưới tăng chiều 5 lần, chi trên 4 lần, thân 3 lần, đầu 2 lần

Bệnh học bỏng điện

Bỏng điện thường sâu, tổn thương tại chỗ biểu hiện ở điểm vào và ra của luồng điện, vị trí thường gặp là bàn tay, bàn chân. ở trẻ em có thể bỏng miệng, môi, lưỡi do ngậm vào cực điện.

Xử trí thời kỳ đầu vết thương bỏng

Ngâm vùng bỏng vào nước lạnh (16-20⁰C) trong vòng 20-30 phút. Đặc biệt có hiệu quả trong 20 phút đầu, nếu để sau 30 phút mới ngâm nước lạnh thì không còn giá trị nữa.

Bệnh học ngoại phình động mạch ngoại biên

Phình động mạch ngoại biên thường ít hơn phình động mạch chủ. Có nhiều nguyên nhân gây phình động mạch ngoại biên, trong đó nguyên nhân do xơ vữa động mạch thường gặp nhất.

Bệnh học ngoại ung thư thận

Ung thư thận chiếm 90% các loại u ác tính nguyên phát ở thận. Bệnh thường xuất hiện ở người lớn trên 40 tuổi, với tỉ lệ nam gấp 2 lần so với nữ giới. Ung thư thận chiếm 1-2% toàn bộ các loại ung thư ở người lớn.

Bệnh học ngoại sỏi hệ tiết niệu

Sỏi hệ tiết niệu bao gồm sỏi thận, sỏi niệu quản, sỏi bàng quang và niệu đạo, sỏi thận, niệu quản và bàng quang hay gặp hơn: Sỏi thận là một bệnh phổ biến trên thế giới. Việt Nam nằm trong “vành đai” mắc sỏi thận khá cao.

Bệnh học ngoại vết thương sọ não hở

Vết thương sọ não hở là loại vết thương gặp cả trong chiến tranh và trong thời bình. Nhưng trong chiến tranh chiếm tỷ lệ cao hơn (khoảng từ 7-10% các loại vết thương do chiến tranh).

Bệnh học ngoại u não

U não là một từ ngữ được các thầy thuốc lâm sàng gọi tên có tính cách quy ước để chỉ các u trong sọ vì thực sự u trong mô não chỉ chiếm trên dưới 50% u trong sọ.

Bệnh học ngoại thông động tĩnh mạch

Thông động tĩnh mạch là có sự lưu thông bất thường giữa động mạch và tĩnh mạch. Nguyên nhân phần lớn do chấn thương mạch máu. Vấn đề chẩn đoán cần phát hiện sớm và có thái độ xử trí kịp thời để tránh những biến chứng về tim mạch.

Hội chứng Dumping trong phẫu thuật dạ dày

Hội chứng Dumping là một nhóm các triệu chứng có thể xảy ra nếu bn có phẫu thuật để cắt bỏ toàn bộ hoặc một phần của dạ dày, hoặc nếu dạ dày của bệnh nhân đã được phẫu thuật nối tắt để giúp giảm cân.

Bệnh học ngoại khoa ung thư thực quản

Ung thư thể thâm nhiễm chủ yếu phát triển ở lớp niêm mạc xâm lấn vào lớp dưới niêm mạc rồi vào lớp cơ, phát triển theo hình vòng nhẫn, do đó làm ống thực quản bị chít hẹp.

Bệnh học ngoại dị dạng bẩm sinh vùng rốn

Thoát vị cuống rốn là một dị dạng bẩm sinh trong đó một số tạng bụng trồi ra ngoài ổ bụng qua lỗ hổng của vành đai rốn tạo thành một khối phình được bọc kín bởi lớp phúc mạc nguyên thuỷ và lớp màng ối ở vùng rốn.

Bệnh học ngoại chấn thương sọ não kín

Chấn thương sọ não đã được nghiên cứu từ lâu. Từ thời Hyppocrat (460-377 trước Công nguyên) đã có những công trình nghiên cứu về chảy máu hộp sọ.

Bệnh học ngoại trật khớp háng

Ở người lớn trật khớp háng do chấn thương mạnh xảy ra do một lực tác động gián tiếp vào đầu dưới xương đùi, và vùng gối khi đùi gấp, xoay trong và khép, khớp gối ở tư thế gấp.

Bệnh học ngoại u trung thất

U trung thất là một khối u có thể gặp ở bất kỳ vị trí nào của trung thất. Bao gồm khối u nguyên phát, thứ phát; lành ác. Bệnh lý hay gặp nhất là u tuyến ức, u thần kinh, có thể gặp ở mọi lứa tuổi, mọi giới.

Bệnh học ngoại khoa áp xe gan amip

Áp xe gan là loại bệnh đã được nghiên cứu từ hơn một thế kỷ nay. Triệu chứng thường điển hình với sốt, gan to, đau. Áp xe gan do amíp thường chỉ có một ổ.

Bệnh học ngoại khoa thoát vị cơ hoành bẩm sinh

Thoát vị cơ hoành là tình trạng các tạng trong ổ phúc mạc đi vào trong lồng ngực qua một lỗ khiếm khuyết của cơ hoành. Tần suất mắc bệnh, theo phần lớn tác giả, trong khoảng 1/2.000-1/5.000 trẻ sơ sinh sống.

Bệnh học ngoại trật khớp vai

Trật khớp vai là loại trật khớp phổ biến nhất trong các loại trật khớp và thường gặp ở người lớn trẻ khỏe chiếm khoảng 50 - 60 % tổng số trật khớp. Nguyên nhân và cơ chế gây trật khớp thường thấy nhất do ngã chống bàn tay hoặc chống khuỷu trong tư thế tay dạng, đưa ra sau, và xoay ngoài.