Bệnh học ngoại khoa teo thực quản

2012-10-16 09:43 PM

Bệnh teo thực quản là hậu quả của rối loạn trong quá trình tạo phôi giữa tuần thứ 4 và tuần thứ 6, điều này giải thích cho hiện tượng teo thực quản thường kèm theo nhiều dị tật phối hợp khác.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Đại cương

Bệnh teo thực quản là hậu quả của rối loạn trong quá trình tạo phôi giữa tuần thứ 4 và tuần thứ 6, điều này giải thích cho hiện tượng teo thực quản thường kèm theo nhiều dị tật phối hợp khác. Chẩn đoán thường dựa vào lâm sàng  và X quang ngay sau sinh.

Giải phẫu bệnh

Các thể giải phẫu bệnh

Mô tả theo bản phân loại  kinh điển của Ladd và Gross đưa ra năm 1953, chia teo  thực quản thành 5 thể:

Typ I

Theo phần lớn tác giả, thể này chỉ gặp trong chưa đến 10% tống số trường hợp teo thực quản.

Trong teo thực quản typ I, 2 túi bịt thực quản ở 2 đầu nằm cách xa nhau, thường khoảng cách giữa 2 túi bịt này dài trên 4 đốt sống, làm cho việc thực hiện miệng nối một thì rất khó khăn. Trong typ này, cũng không có dò khí- thực quản.

Typ II

Hiếm, chỉ chiếm chưa đến 1% số  trường hợp. Về mặt giải phẫu bệnh, typ này bao gồm túi bịt  thực quản ở cả 2 đầu nhưng có thêm đường rò khí-thực quản ở đầu trên.

Typ III và typ IV

Teo thực quản typ III là thể thường gặp nhất, nó chiếm khoảng 75% trường hợp teo thực quản. Về mặt giải phẫu bệnh học, thể này được đặc trưng bởi  túi bịt thực quản ở đầu trên, và đường rò khí-thực quản ở đầu dưới. Đường rò này có thể giữa thực quản và khí quản, nhưng cũng có thể giữa thực quản và nhánh phế quản gốc bên trái.

Khi tổn thương tương tự như mô  tả bên trên, nhưng rò nằm giữa thực quản và phế quản gốc phải, Ladd phân nó thành teo thực quản typ  IV.

Teo thực quản typ III được xem là thuận lợi về mặt phẫu thuật, bởi vì thông thường, khoảng cách giữa các túi bịt thực quản không dài quá 3 đốt sống.

Typ V

Thể này được xem là ngoại lệ vì nó chiếm chưa đến 0,5% tổng số các trường hợp teo thực quản. Về mặt giải phẫu bệnh, nó được đặc trưng bởi 2 đường rò với khí quản, một của  túi bịt trên và một của túi bịt thực quản dưới. Và thường thì 2 túi bịt này nằm sát nhau.

Các dị tật kèm theo

Theo phần lớn các nghiên cứu, tỷ lệ dị tật kèm theo trong teo thực quản là hơn 30%, có nghĩa là gần 1/3 số trường hợp. Điều này được giải thích do sự bất thường xảy ra trong thời kỳ rất sớm của bào thai như đã nói  trong phần bào thai học.

Nếu tính theo thứ tự thường gặp của các dị tật kèm theo, đứng đầu là dị tật tim bẩm sinh, dị tật  cột sống, tiêu hoá, thận và các chi.

Dị tật tim mạch

Tần suất có thể lên đến gần 20% tổng số trẻ sinh ra bị teo thực quản. Thường gặp nhất theo thứ tự các dị tật tim mạch là: Thông liên thất, tứ chứng Fallot, thiểu sản thất trái. Các dị tật khác ít gặp.

Dị tật đốt sống

Thường gặp nhất là các dị tật  dạng đốt sống đôi (chẽ đôi) và dị tật thừa

đốt sống. Tần suất dị tật đốt sống gặp trong teo thực quản khoảng 4-8%, tuy nhiên tần suất này có thể lên đến trên 10% trong một số nghiên cứu gần đây.

Dị tật tiêu hoá

Tương đối ít gặp hơn các dị tật trên, chiếm  khoảng 4-6%. Dạng dị tật thường gặp nhất là hẹp tá tràng và teo tá tràng.

Dị tật hậu môn-trực tràng gặp trong khoảng 4% trường hợp.

Dị tật tiết niệu

Có thể gặp  tất cả các thể dị tật, tuy nhiên dường như loại dị tật thường gặp nhất là thận-niệu quản ứ nước do hẹp bẩm sinh đoạn niệu quản cắm vào bàng quang.

Hội chứng Vacterl

Bao gồm:

V: đốt sống ( Vertebres).

A: HM-TT ( Anus-Rectum).

C: tim mạch ( Coeur).

T: khí quản ( Trachée).

E: thực quản (Esophage).

R: xương quay (Radius).

R: thận-tiết niệu (Rein).

Chẩn đoán trước sinh

Việc chẩn đoán trước sinh chủ yếu dựa vào hình ảnh siêu âm học, tuy nhiên hình ảnh trực tiếp gần như không có. Việc gợi ý chẩn đoán chủ yếu dựa vào hình ảnh gián tiếp, bao  gồm:

Mẹ đa ối.

Không thấy được hình ảnh  dạ dày.

Phát hiện dị tật  bẩm sinh khác kèm theo.

Chẩn đoán sau sinh

Lâm sàng

Sau sinh, trẻ có thể bình thường. Điển  hình, ngay khi cho trẻ bú lần đầu tiên trong đời, trẻ ho sặc thậm chí tím  tái. Khi trẻ nằm yên hay ngủ, có hình ảnh đặc biệt là nước bọt  trào ra xung quanh miệng, liên tục, mà y văn nước ta dùng chữ  “sùi bọt cua”  để mô tả hình ảnh này. Ngoài  ra, nếu trẻ đến muộn, trẻ có thể ở trong tình trạng viêm phổi do sặc hay suy hô hấp. Đứng trước bệnh cảnh lâm sàng như vậy phải ngay lập tức nghĩ đến teo thực quản bẩm  sinh, đồng thời tiến hành động tác thăm khám đầu tiên là kiểm tra sự thông thương của thực quản bằng cách sử dụng một xông chất dẻo, không quá  cứng nhưng cũng không được quá mềm để đưa vào dạ dày.

Nếu có cảm giác xông bị vấp khi đang đưa vào thì đo khoảng cách từ cung răng cho đến nơi xông  bị vấp. Sau đó, chụp phim để xác định chẩn đoán.

Hình ảnh

Phim ngực-bụng thường quy: Nhằm mục đích trước hết là xem xông đưa vào  bị vấp ở đâu, tương ứng với đốt sống thứ bao nhiêu và giúp tiên lượng cuộc  mổ. Trường hợp còn nghi ngờ, có thể bơm một ít hơi qua ống xông vào túi bịt trên để đánh giá tốt hơn. Nó còn giúp đánh giá thể giải phẫu bằng cách dựa vào hình ảnh có hơi trong ống tiêu hoá bên dưới hay không. Nếu có hơi trong ống tiêu hoá, bệnh nhi có thể  bị teo thực quản dạng có kèm theo rò thực quản-khí quản như typ III, IV hay V. Ngược lại, nếu ống tiêu hoá bên dưới hoàn toàn không có hơi thì đó là typ  I hoặc II.

Phim ngực thẳng còn giúp đánh giá được dị tật đốt sống kèm theo.

Phim thực quản có thuốc cản quang: Tương tự như X quang thường quy, nhưng nó cho chúng ta có được các hình ảnh khách quan và rõ ràng hơn. Tuy nhiên, một số tác giả cho rằng việc sử dụng thuốc cản quang để chụp đầu trên cần hạn chế tối  đa do  trẻ có thể hít, sặc và gây nên viêm phổi cũng như suy hô hấp.

Siêu âm: Chủ yếu phục vụ cho việc phát hiện các dị tật kèm theo, đặc biệt là dị tật tim mạch và thận-tiết niệu.

Điều trị

Vận chuyển bệnh nhân và săn sóc trước mổ

Trẻ được đặt xông dạ dày (có nghĩa là đặt xông vào túi bịt  thực quản trên) hút ngắt quãng, nếu cần có thể hút liên tục với áp lực nhẹ.

Trẻ được truyền dịch, điện giải và đường để nuôi dưỡng. Cho kháng sinh để điều trị cũng như dự phòng viêm phổi do hít, sặc.

Vận chuyển trẻ ở tư thế đầu cao (nửa nằm) hay cũng có thể cho trẻ nằm nhưng với đầu nghiêng trái và hơi thấp so với thân.

Phẫu thuật

Chỉ định phẫu thuật

Typ I và II:

Phần lớn tác giả đồng ý là chỉ nên làm mở thông thực quản cổ và mở thông dạ dày nuôi dưỡng trong giai đoạn sơ sinh. Sau 4-12 tháng, tạo hình thay thế thực quản.

Một số tác giả mổ nối ngay thì đầu, tuy nhiên, tỷ  lệ thất bại cũng như biến chứng cao.

Typ III và IV:

Xu hướng hiện nay: Phẫu thuật đóng đường rò và nối một thì.

Trường hợp trẻ quá thiếu cân (< 2000g) và/hoặc tình trạng toàn thân hay hô  hấp xấu, có thể chỉ mở thông dạ dày nuôi dưỡng và hút đầu trên liên tục trong lúc chờ phẫu thuật  triệt để khi tình trạng trẻ cho phép. Tuy nhiên, chỉ định này ngày càng trở nên hiếm.

Phương pháp phẫu thuật

Typ I và II:

Mở thông thực quản cổ có thể được làm bên trái hay bên phải. Thông thường, nó được làm bên trái, bờ trước của cơ ức-đòn-chũm.

Mở thông dạ dày nuôi dưỡng.

Typ III và IV:

Đóng đường rò khí-thực quản: Cần cẩn thận, đóng ngay sát khí quản, mục đích là giảm thiểu nguy cơ mở rò trở lại sau mổ và di chứng mềm khí quản về sau. Nối thực quản-thực quản.

Chăm sóc sau mổ và biến chứng sau mổ

Hậu phẫu bình thường

Xông dẫn lưu ngực thường được rút vào ngày thứ 2-3 sau mổ.

Chụp kiểm tra miệng nối vào ngày thứ 5-7 sau mổ. Cho bú được thực hiện ngay sau đó nếu kết quả kiểm tra miệng nối  tốt.

Biến chứng

Các biến chứng liên quan đến cơ địa trẻ: Đẻ non,  nhiễm trùng mẹ-con, bệnh màng trong, dị tật nặng kèm theo.

Các biến chứng liên quan đến phẫu thuật: Bục-rò miệng nối, mở lại đường rò.

Biến chứng muộn: Trào ngược dạ dày-thực quản, yếu khí quản, hẹp miệng nối.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh học ngoại chấn thương cột sống

Chấn thương cột sống nói chung chiếm khoảng 4-6% so với tất cả các chấn  thương. Trong thực tế khám chấn thương cột sống là khám  tổn thương ở đốt sống, đĩa đệm, dây chằng.

Bệnh học ngoại khoa ung thư thực quản

Ung thư thể thâm nhiễm chủ yếu phát triển ở lớp niêm mạc xâm lấn vào lớp dưới niêm mạc rồi vào lớp cơ, phát triển theo hình vòng nhẫn, do đó làm ống thực quản bị chít hẹp.

Bệnh học ngoại viêm màng ngoài tim co thắt

Viêm màng ngoài tim co thắt có tràn dịch (1/3 trường hợp): Bệnh nhân trẻ, triệu chứng xuất hiện mới đây, tiền sử viêm màng ngoài tim do nhiễm khuẩn cấp.

Bệnh học ngoại thông động tĩnh mạch

Thông động tĩnh mạch là có sự lưu thông bất thường giữa động mạch và tĩnh mạch. Nguyên nhân phần lớn do chấn thương mạch máu. Vấn đề chẩn đoán cần phát hiện sớm và có thái độ xử trí kịp thời để tránh những biến chứng về tim mạch.

Bệnh học ngoại khoa thủng dạ dày tá tràng

Thủng ổ loét dạ dày - tá tràng là một cấp cứu ngoại khoa thường gặp. Chẩn đoán thường dễ vì trong đa số trường hợp các  triệu chứng khá điển hình, rõ rệt.

Bệnh học ngoại u não

U não là một từ ngữ được các thầy thuốc lâm sàng gọi tên có tính cách quy  ước để chỉ các u trong sọ vì thực sự u trong mô não chỉ chiếm trên dưới 50% u trong sọ.

Bệnh học ngoại khoa phi đại hẹp môn vị

Hẹp phì đại môn vị là một bệnh ngoại khoa thường gặp ở giữa độ tuổi sơ sinh và bú mẹ (3 tuần-6 tháng). Bệnh có biểu hiện lâm sàng bằng hội chứng nôn  do hẹp lòng môn vị bởi sự phì đại thái quá của lớp cơ vùng môn vị.

Bệnh học ngoại ung thư phổi

Ung thư phổi là bệnh lý rất hay gặp trong phẫu thuật lồng ngực, là nguyên nhân gây tử vong hàng đầu trong những ung thư nói chung. Tỷ lệ bệnh ngày  càng tăng do ngày càng có nhiều yếu tố nguy cơ gây ung thư.

Bệnh học ngoại gẫy cổ xương đùi

Gãy cổ xương  đùi là các trường hợp gãy xương mà đường gãy là ở giữa chỏm và khối mấu chuyển. Thường gặp đối với người già, cho dù là một chấn thương nhẹ (như té đập mông). Rất hiếm gặp ở người trẻ và trẻ em.

Bệnh học ngoại tắc ruột sơ sinh

Tắc ruột sơ sinh là một cấp cứu ngoại khoa thường gặp trong lĩnh vực ngoại nhi. Bệnh thường xảy ra trong 15 ngày đầu của đời sống. Bệnh liên quan mật thiết đến các ngành sản khoa và nhi khoa.

Bệnh học ngoại u xương

Ung thư xương là khối u ác tính xuất phát từ các tế bào của xương, trong đó hay gặp nhất là ung thư liên kết tạo xương và tạo sụn. Đây là loại ung thư thường gặp ở thiếu niên và thanh niên trẻ.

Bệnh học ngoại teo đướng mật bẩm sinh

Teo đường mật bẩm sinh rất hiếm gặp. Tại Nhật Bản và các nước châu á, tỷ  lệ bệnh khoảng 1/10.000 trẻ sơ sinh sống. Tỷ lệ nữ/nam = 1:0,64. Vấn đề chẩn đoán và điều trị rất phức tạp.

Hội chứng Dumping trong phẫu thuật dạ dày

Hội chứng Dumping là một nhóm các triệu chứng có thể xảy ra nếu bn có phẫu thuật để cắt bỏ toàn bộ hoặc một phần của dạ dày, hoặc nếu dạ dày của bệnh nhân đã được phẫu thuật nối tắt để giúp giảm cân.

Bệnh học ngoại dị dạng hậu môn trực tràng

Từ xưa người ta đã biết đến dị tật hậu môn - trực tràng dưới một tên thông dụng là "không có hậu môn”.  Mãi cho đến thế kỷ thứ VII Paulus là người đầu tiên đã áp dụng một phẫu thuật khoan thăm dò từ tầng sinh môn.

Bệnh học ngoại chấn thương ngực kín

Nguyên nhân gây chấn thương ngực kín: Do tai nạn giao thông chiếm 70%  trường hợp và 25% trường hợp chết tại chỗ.  Tỷ lệ tử vong thứ phát do 2 rối loạn: Suy hô hấp và suy tuần hoàn.

Sử dụng các loại da và vật liệu thay thế da trong bỏng

Giảm đau cho người bệnh. Hạn chế mất dịch, máu qua vết thương. Hạn chế nhiễm khuẩn vết bỏng. Kích thích biểu mô hoá ở bỏng nông, kích thích tạo mô hạt ở bỏng sâu.

Bệnh học ngoại chấn thương niệu đạo

Khi dương vật mềm, niệu đạo dài khoảng 16cm, trong đó, đoạn tiền liệt tuyến dài khoảng 2,5-3cm, đoạn màng khoảng 1,2cm và đoạn xốp khoảng 12cm.

Bệnh học ngoại dị dạng bẩm sinh vùng rốn

Thoát vị cuống rốn là một dị dạng bẩm sinh trong đó một số tạng bụng trồi ra ngoài ổ bụng qua lỗ hổng của vành đai rốn tạo thành một khối phình được bọc kín bởi lớp phúc mạc nguyên thuỷ và lớp màng ối ở vùng rốn.

Bệnh học ngoại gẫy thân xương đùi

Gãy xương đùi được phân loại theo giải phẫu học và vị trí đường gãy: 1/4  trên, 2/4 giữa, 1/4 dưới. Đối với gãy 1/4  trên sát mấu chuyển thì khó phân biệt gãy mấu chuyển.

Bệnh học ngoại khoa xuất huyết tiêu hóa

Xuất huyết tiêu hoá được định nghĩa là sự đào thải qua đường miệng và hay là qua đường đường hậu môn một số lượng máu từ các thương tổn của  đường tiêu hoá.

Bệnh học ngoại khoa sỏi ống mật chủ

Khi tắc mật, dịch mật không xuống tá tràng mà ứ đọng trong gan. Sắc tố mật, muối mật vào máu, bilirubin máu tăng cao, do sắc tố mật có màu vàng nên da, giác mạc mắt có màu vàng.

Thuốc điều trị tại chỗ vết bỏng

Khám vết bỏng hàng ngày là công việc thường xuyên của bác sỹ điều trị bỏng để bổ xung chẩn đoán độ sâu của bỏng và chỉ định thuốc điều trị tại chỗ và toàn thân phù hợp.

Bệnh học ngoại chấn thương thận

Chấn thương thận bao gồm tất cả các thương tổn của nhu mô thận, đường bài xuất  nước tiểu trên và cuống thận. Giới nam thường bị hơn nữ, chiếm 75-80%, do đặc trưng về nguyên nhân của loại chấn thương này.

Bệnh học ngoại chấn thương sọ não kín

Chấn thương sọ não đã được nghiên cứu từ lâu. Từ thời Hyppocrat (460-377  trước Công  nguyên) đã có những công  trình nghiên cứu về chảy máu hộp sọ.

Bệnh học ngoại gẫy xương hở

Gãy xương hở do nhiều nguyên nhân và chiếm hàng đầu là tai nạn lưu thông do các loại xe mô tô và ô tô. Trong thời bình tỷ lệ gãy xương hở chiếm khoảng 8-10% các tổn thương cơ quan vận động.